Плексиформные нейрофибромы: когда и как нейрохирурги проводят их удаление

Плексиформные нейрофибромы (ПН) — это сложные, доброкачественные опухоли, которые развиваются из оболочек периферических нервов и часто связаны с генетическим заболеванием нейрофиброматоз 1 типа (НФ1). В отличие от обычных нейрофибром, они имеют тенденцию прорастать вдоль нервных стволов, вовлекая множество их ветвей и окружающие мягкие ткани. Решение о хирургическом удалении плексиформной нейрофибромы всегда принимается взвешенно, поскольку операция сопряжена с определенными рисками. Ключевой задачей нейрохирурга является не просто удаление опухоли, а улучшение качества жизни пациента, сохранение функции нервов и предотвращение опасных осложнений.

Что такое плексиформная нейрофиброма и почему ее не всегда нужно удалять сразу

Плексиформная нейрофиброма представляет собой опухолевый узел, который может достигать значительных размеров и распространяться по ходу нервов, напоминая гроздь винограда или мешок с червями. Эти опухоли состоят из шванновских клеток, фибробластов и других клеток, которые формируют сложную, инфильтративную структуру. Из-за тесной связи с нервной тканью полное удаление ПН без повреждения здоровых нервов часто бывает невозможным.

Тактика выжидания и наблюдения является оправданной во многих случаях, особенно если плексиформная нейрофиброма не вызывает симптомов, растет медленно и не представляет угрозы для жизненно важных органов. Агрессивное хирургическое вмешательство при бессимптомной опухоли может принести больше вреда, чем пользы, вызвав неврологический дефицит (потерю чувствительности, мышечную слабость) там, где его не было. Поэтому решение об операции принимается только тогда, когда потенциальная польза от нее значительно превышает риски.

Показания к хирургическому удалению: когда операция необходима

Хирургическое лечение плексиформных нейрофибром рекомендуется не по факту их наличия, а при появлении конкретных клинических показаний. Решение о вмешательстве принимается мультидисциплинарной командой врачей после тщательной оценки состояния пациента. Основные причины, по которым нейрохирурги приступают к удалению опухоли, включают следующие:

• Выраженный болевой синдром. Хроническая, труднокупируемая боль, которая значительно снижает качество жизни и не поддается консервативному лечению.
• Функциональные нарушения. Сдавление опухолью нервных стволов может приводить к мышечной слабости, нарушению координации, потере чувствительности или даже параличу в конечности.
• Сдавление жизненно важных структур. ПН, расположенные в области шеи, средостения или забрюшинного пространства, могут сдавливать дыхательные пути, крупные сосуды, спинной мозг или внутренние органы, создавая угрозу для жизни.
• Быстрый рост опухоли. Ускорение роста плексиформной нейрофибромы, особенно в подростковом возрасте или у взрослых, является тревожным признаком, требующим пристального внимания.
• Подозрение на злокачественное перерождение (малигнизацию). Хотя это случается редко (риск в течение жизни составляет 8–13% для пациентов с НФ1), трансформация доброкачественной ПН в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) является абсолютным показанием к операции.
• Значительный косметический дефект. Опухоли, расположенные на лице или открытых частях тела, могут вызывать серьезные эстетические проблемы и психологический дискомфорт, что также может стать основанием для операции.

Цели и виды хирургического вмешательства при плексиформных нейрофибромах

Цели операции при плексиформной нейрофиброме могут быть разными и не всегда подразумевают ее полное удаление. Из-за инфильтративного характера роста и вовлечения функционально значимых нервов, тотальная резекция (полное удаление) часто невыполнима или сопряжена с неприемлемо высоким риском неврологических осложнений.

В зависимости от ситуации, нейрохирурги могут выбрать одну из следующих тактик:

• Частичная или субтотальная резекция (уменьшение объема опухоли). Это наиболее частый вид вмешательства. Его цель — уменьшить объем опухоли, чтобы устранить сдавление нервов и органов, снять боль или улучшить внешний вид. Удаляется максимально возможная часть плексиформной нейрофибромы с сохранением всех важных нервных структур.
• Тотальная резекция. Полное удаление возможно только в тех случаях, когда ПН имеет четкие границы и не вовлекает в себя жизненно важные нервы, либо если нерв, из которого она исходит, можно безболезненно пожертвовать (например, небольшой кожный нерв).
• Реконструктивная хирургия. Часто удаление больших плексиформных нейрофибром требует последующих пластических операций для восстановления контуров тела или лица и улучшения эстетического результата. Такие вмешательства нередко проводятся совместно с пластическими хирургами.

Главный принцип современной нейрохирургии при лечении ПН — максимальное сохранение функции. Лучше оставить небольшую часть доброкачественной опухоли, чем получить тяжелую инвалидность после ее радикального удаления.

Подготовка к операции: ключевые этапы обследования

Тщательное предоперационное планирование — залог успешного и безопасного удаления плексиформной нейрофибромы. Оно позволяет оценить размеры, структуру и расположение опухоли, ее взаимоотношение с нервами, сосудами и окружающими тканями. Ниже представлена таблица с основными методами диагностики.

Как проходит операция по удалению плексиформной нейрофибромы

Хирургическое вмешательство по поводу ПН — это высокотехнологичная и кропотливая процедура, которая проводится под общим наркозом. Команда хирургов, в которую могут входить нейрохирурги, пластические и сосудистые хирурги, работает с использованием операционного микроскопа, что позволяет многократно увеличить операционное поле и аккуратно отделять опухолевую ткань от здоровых нервных волокон.

Важнейшим компонентом операции является интраоперационный нейромониторинг. Во время вмешательства специальные датчики регистрируют электрическую активность нервов и мышц. Это позволяет хирургу в режиме реального времени контролировать функцию нерва. Если при манипуляциях на опухоли ответ от нерва начинает ослабевать, хирург меняет тактику, чтобы избежать его необратимого повреждения. Такой подход значительно повышает безопасность операции и минимизирует риск послеоперационных осложнений.

Продолжительность операции зависит от размера и расположения плексиформной нейрофибромы и может составлять от нескольких часов до целого дня. После удаления опухоли рана ушивается, часто с применением методов пластической хирургии для достижения наилучшего косметического результата.

Жизнь после операции: восстановление и возможные риски

Восстановительный период после удаления плексиформной нейрофибромы индивидуален и зависит от объема вмешательства. Пациент проводит несколько дней в стационаре под наблюдением врачей. Важное место в реабилитации занимают лечебная физкультура и физиотерапия, направленные на восстановление функции мышц и чувствительности, если они были нарушены.

Несмотря на все меры предосторожности, хирургия ПН сопряжена с определенными рисками. К возможным осложнениям относятся: повреждение нервов с развитием слабости или онемения, кровотечение, инфекционные осложнения. Еще одной особенностью плексиформных нейрофибром является их склонность к рецидиву, особенно после частичного удаления. Поэтому все пациенты нуждаются в длительном динамическом наблюдении с регулярным проведением МРТ для своевременного выявления повторного роста опухоли.

Альтернативные и вспомогательные методы лечения

До недавнего времени хирургия была единственным методом лечения симптоматических плексиформных нейрофибром. Однако в последние годы произошел прорыв в медикаментозной терапии. Появились препараты из группы МЕК-ингибиторов (например, селуметиниб), которые показали свою эффективность в уменьшении объема неоперабельных ПН у детей с нейрофиброматозом 1 типа.

Важно понимать, что таргетная терапия не заменяет хирургию, а дополняет ее. Она может использоваться для уменьшения опухоли перед операцией, чтобы сделать ее более безопасной, или как самостоятельный метод лечения в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или слишком рискованно. Выбор оптимальной тактики лечения — хирургической, медикаментозной или комбинированной — всегда является индивидуальным решением, принимаемым командой специалистов совместно с пациентом или его представителями.

Список литературы

1. Нейрофиброматоз типа 1 у детей. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
2. Горелышев С.К., Озеров С.С., Маряшев С.А. Хирургическое лечение детей с нейрофиброматозом 1 типа // Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. — 2016. — Т. 80, № 1. — С. 83-93.
3. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Пронин И.Н. Нейрохирургия: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — Т. 1. — 968 с.
4. Фернер Р.Э., Хасон С.М., Томас Н. и др. Рекомендации по диагностике и лечению лиц с нейрофиброматозом 1 типа // Журнал медицинской генетики. — 2007. — Т. 44, № 2. — С. 81-88.
5. Гросс А.М., Уолтерс П.Л., Домби Э. и др. Селуметиниб у детей с неоперабельными плексиформными нейрофибромами // Медицинский журнал Новой Англии. — 2020. — Т. 382, № 15. — С. 1430-1442.
6. Нейрохирургия Юманса и Винна / под ред. Х.Р. Уинна. — 7-е изд. — Филадельфия: Elsevier, 2017. — Т. 1-4.