Хордома крестца и копчика: как проявляется и лечится опухоль в области таза

Хордома крестца и копчика — это редкая, медленно растущая злокачественная опухоль, которая развивается из остатков эмбриональной ткани (так называемой нотохорды, или спинной струны) в костях нижней части позвоночника. Несмотря на медленный рост, это новообразование обладает способностью к местному разрушению костей и прорастанию в окружающие ткани, включая нервы и органы малого таза. Часто первые симптомы бывают неспецифичными, что затрудняет раннюю диагностику. Однако понимание природы этого заболевания, его проявлений и современных методов лечения позволяет выстроить эффективную стратегию борьбы и добиться длительного контроля над опухолью.

Что такое хордома крестцово-копчиковой области

Хордома является первичной опухолью кости, то есть она возникает непосредственно в позвоночнике, а не является результатом распространения рака из другого органа. Ее источник — клетки нотохорды, структуры, которая у эмбриона служит основой для формирования позвоночного столба. В норме эти клетки исчезают после рождения, но иногда их небольшие группы сохраняются внутри костей позвоночника или у основания черепа. Именно из этих остаточных клеток и может развиться хордома.

Важно понимать, что развитие хордомы крестца не связано с образом жизни, травмами или питанием. В подавляющем большинстве случаев это спорадическое заболевание, то есть возникающее случайно. Лишь в очень редких случаях прослеживается семейная предрасположенность. Медленный рост опухоли — ее ключевая особенность. С момента появления первых клеток до возникновения заметных симптомов могут пройти годы. За это время новообразование постепенно разрушает крестец и копчик, сдавливая нервные корешки и органы, расположенные в малом тазу.

Симптомы хордомы: когда стоит насторожиться

Проявления хордомы крестца и копчика часто маскируются под более распространенные заболевания, такие как остеохондроз, грыжа межпозвонкового диска или ишиас (воспаление седалищного нерва). Это одна из главных причин, по которой пациенты долгое время могут не обращаться к врачу или получать лечение от неверного диагноза. Симптомы нарастают очень медленно, в течение месяцев и даже лет.

Ключевые признаки, которые могут указывать на наличие опухоли в области таза, включают:

• Постоянная, ноющая боль. Это самый частый симптом. Боль локализуется в области поясницы, крестца, копчика или ягодиц. В отличие от мышечной боли, она плохо снимается обычными обезболивающими, не зависит от положения тела и может усиливаться в ночное время.
• Неврологические нарушения. По мере роста опухоль сдавливает нервные корешки конского хвоста (пучка нервов в нижней части позвоночного канала). Это приводит к болям, которые отдают в ногу (похожи на ишиас), ощущению онемения, покалывания или слабости в ногах.
• Нарушение функции тазовых органов. Это один из наиболее тревожных признаков, обычно появляющийся на более поздних стадиях. Могут возникнуть проблемы с контролем мочеиспускания или дефекации (задержка или недержание), а также сексуальная дисфункция.
• Ощущение инородного тела. При крупных размерах опухоли некоторые пациенты могут прощупать уплотнение в области ягодиц или испытывать дискомфорт при сидении.

Для лучшего понимания развития симптоматики можно выделить условные стадии ее проявления. Ниже представлена таблица, которая поможет сориентироваться в динамике заболевания.

Диагностика: как подтверждают наличие опухоли

Постановка точного диагноза — ключевой этап, определяющий всю дальнейшую тактику лечения. Процесс диагностики является комплексным и требует участия нескольких специалистов. Он начинается с тщательного неврологического осмотра и сбора анамнеза, но решающую роль играют методы медицинской визуализации.

Основным и наиболее информативным методом исследования при подозрении на хордому крестца является магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза и крестцово-копчикового отдела позвоночника. МРТ позволяет детально оценить размер опухоли, ее точное расположение, степень вовлечения мягких тканей, нервных структур и органов малого таза. Исследование с контрастным усилением помогает лучше определить границы новообразования.

Компьютерная томография (КТ) также играет важную роль. Этот метод лучше, чем МРТ, показывает степень разрушения костной ткани крестца и копчика. КТ-снимки необходимы хирургам для детального планирования предстоящей операции.

Окончательное подтверждение диагноза возможно только после биопсии — взятия небольшого фрагмента опухоли для гистологического исследования. Это критически важная процедура, которая должна выполняться только в специализированном центре опытным врачом. Неправильно выполненная биопсия может привести к распространению опухолевых клеток по ходу иглы, что значительно ухудшает прогноз и усложняет последующее лечение. Поэтому путь для биопсийной иглы тщательно планируется таким образом, чтобы в дальнейшем этот участок кожи и тканей можно было удалить единым блоком вместе с опухолью.

Современные подходы к лечению хордомы крестца

Лечение хордомы — сложная задача, требующая скоординированной работы команды специалистов: нейрохирурга, онколога, радиолога и реабилитолога. «Золотым стандартом» и единственным методом, дающим шанс на полное излечение, является радикальное хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение. Основная цель операции — полное удаление опухоли единым блоком с захватом окружающих здоровых тканей (так называемая широкая резекция, или en bloc резекция). Крайне важно добиться «чистых» краев резекции, то есть отсутствия опухолевых клеток на границе удаленного материала. Если в организме остаются даже микроскопические фрагменты опухоли, риск местного рецидива (повторного роста) становится очень высоким. Операции на крестце являются технически сложными, сопряжены с риском повреждения нервов, отвечающих за движение ног и функцию тазовых органов. Объем вмешательства и его последствия напрямую зависят от размера и расположения новообразования.

Лучевая терапия. Этот метод является важным компонентом комплексного лечения. Хордомы относительно устойчивы к традиционному фотонному облучению, поэтому для их лечения требуются очень высокие дозы радиации. Применение таких доз в области таза сопряжено с высоким риском повреждения чувствительных структур — кишечника, мочевого пузыря, нервов. Решением этой проблемы стала протонная терапия. Протоны позволяют доставить максимальную дозу облучения точно в цель (опухоль), минимизируя лучевую нагрузку на окружающие здоровые ткани. Лучевая терапия обычно назначается после операции для уничтожения возможных оставшихся опухолевых клеток, особенно если не удалось добиться чистых краев резекции.

Лекарственная терапия. Стандартная химиотерапия при хордоме малоэффективна. Однако для пациентов с метастатическим или неоперабельным заболеванием могут применяться препараты таргетной терапии, которые целенаправленно воздействуют на определенные молекулярные механизмы роста опухолевых клеток.

Прогноз и жизнь после лечения

Прогноз при хордоме крестца напрямую зависит от возможности полного хирургического удаления опухоли при первой операции. При радикальном удалении и последующей лучевой терапии удается достичь длительной, многолетней ремиссии. Однако хордома склонна к местным рецидивам, которые могут возникать даже спустя 5–10 лет после лечения. Именно поэтому всем пациентам необходимо пожизненное диспансерное наблюдение с регулярным выполнением контрольных МРТ.

Качество жизни после лечения является важнейшим аспектом. Хирургическое вмешательство на крестце может приводить к стойким изменениям в работе кишечника, мочевого пузыря, а также к нарушениям чувствительности и двигательной функции в ногах. Реабилитация — неотъемлемая часть пути к восстановлению. Она включает в себя физиотерапию, лечебную физкультуру, работу с психологом и обучение методам самопомощи для управления функциями тазовых органов. Современные реабилитационные программы и поддерживающая терапия позволяют большинству пациентов адаптироваться к изменениям и вести полноценную, активную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хордомы». Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». — 2020.
2. Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 576 с.
3. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme, 2020. — 1884 p.
4. Stacchiotti S., Sommer J. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community // The Lancet Oncology. — 2015. — Vol. 16, No. 2. — P. e71–e83.
5. DeVita, V. T., Hellman, S., & Rosenberg, S. A. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 11th Edition. Wolters Kluwer, 2019. — 2096 p.