Планирование лечения хордомы: как мультидисциплинарная команда выбирает тактику

Планирование лечения хордомы — это сложный и ответственный процесс, который всегда осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов для выбора наиболее эффективной и безопасной тактики. Хордома является редкой, медленно растущей опухолью, которая возникает из остатков эмбриональной хорды и чаще всего располагается в основании черепа или в крестцово-копчиковой области. Из-за ее сложной локализации рядом с жизненно важными структурами, такими как ствол мозга, черепные нервы и крупные сосуды, разработка лечебного плана требует высочайшей экспертизы и скоординированных усилий врачей разных специальностей. Главная цель такого подхода — добиться максимально полного удаления опухоли, минимизировать риск рецидива и сохранить высокое качество жизни пациента.

Почему для лечения хордомы необходим командный подход

Единоличное принятие решений при таком диагнозе недопустимо и опасно. Лечение хордомы требует комплексного подхода, поскольку ни один из методов — ни хирургия, ни лучевая терапия — в изолированном виде часто не может обеспечить полный контроль над опухолью. Командная работа или, как ее называют специалисты, мультидисциплинарный консилиум, позволяет рассмотреть клинический случай со всех сторон, учесть все нюансы и разработать единую, последовательную стратегию. Такой подход минимизирует вероятность ошибок, позволяет объединить передовые знания из разных областей медицины и предложить пациенту персонализированный план, основанный на международных протоколах и уникальных особенностях его заболевания.

Основными причинами необходимости мультидисциплинарной команды (МДК) являются:

• Сложная анатомия. Опухоль часто прорастает в костные структуры и окружена критически важными нервами и сосудами, что делает хирургическое вмешательство технически сложным и рискованным.
• Потребность в комбинированном лечении. Наилучшие результаты достигаются при сочетании хирургического удаления и последующей лучевой терапии, чаще всего протонной. Решение о последовательности и параметрах этих методов требует согласия и нейрохирурга, и онколога-радиолога.
• Редкость заболевания. Поскольку хордома встречается нечасто, опыт ее лечения сконцентрирован в крупных специализированных центрах, где и формируются такие экспертные команды.
• Высокий риск рецидива. Неправильно спланированное первичное лечение значительно повышает вероятность возвращения болезни, при этом лечить рецидив всегда сложнее. МДК стремится разработать тактику, которая с самого начала даст наилучший шанс на излечение.

Кто входит в состав мультидисциплинарной команды и какова роль каждого специалиста

Состав мультидисциплинарной команды может незначительно меняться в зависимости от конкретного клинического центра, но ключевые специалисты всегда присутствуют. Каждый из них вносит свой уникальный вклад в общее решение, основываясь на своём опыте и знаниях. Понимание роли каждого врача поможет вам лучше ориентироваться в процессе лечения.

Для наглядности представим основной состав МДК и функции каждого эксперта в виде таблицы.

Этапы планирования лечебной тактики: от диагностики до консилиума

Процесс выработки лечебной стратегии — это четко структурированная последовательность шагов, направленная на сбор и анализ всей необходимой информации. Пациенту важно понимать, что этот этап может занять некоторое время, и это не промедление, а необходимая мера для принятия взвешенного решения.

1. Сбор и анализ данных. Все начинается с тщательного изучения имеющейся медицинской документации: результатов МРТ и КТ с контрастированием, заключений предыдущих консультаций и, что самое важное, гистологического заключения после биопсии, которое подтверждает диагноз «хордома».
2. Индивидуальные консультации. Пациент поочередно или в рамках одного дня встречается с ключевыми специалистами МДК — нейрохирургом и онкологом-радиологом. Каждый врач проводит осмотр, изучает снимки и формирует своё предварительное мнение о возможностях лечения в рамках своей специальности.
3. Проведение консилиума. Это кульминационный момент планирования. Все члены мультидисциплинарной команды собираются вместе (часто без присутствия пациента) для обсуждения клинического случая. Рентгенолог демонстрирует снимки, патоморфолог докладывает о гистологическом подтипе опухоли. Хирург излагает свой план операции, а радиационный онколог — план лучевой терапии. В ходе дискуссии команда приходит к единому мнению.
4. Формулирование и оглашение решения. По итогам консилиума составляется официальное заключение. В нем прописывается рекомендованная последовательность действий: например, «первый этап — хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной (послеоперационной) протонной терапией». Это решение лечащий врач подробно разъясняет пациенту, отвечая на все возникшие вопросы.

Ключевые факторы, влияющие на выбор стратегии лечения хордомы

Решение мультидисциплинарной команды никогда не бывает шаблонным. Оно всегда основывается на совокупности множества индивидуальных факторов, которые тщательно взвешиваются в ходе консилиума. Именно их учет позволяет создать план, который будет оптимальным для конкретного человека.

Вот основные критерии, которые принимает во внимание МДК:

• Локализация и размер опухоли. Хордома основания черепа требует иного подхода, чем хордома крестца. Размер и то, какие именно нервы и сосуды вовлечены в процесс, определяют возможность и радикальность хирургического вмешательства.
• Гистологический подтип. Дедифференцированная хордома ведет себя агрессивнее классической, что может потребовать более интенсивных подходов к лечению.
• Результаты предыдущего лечения. Если речь идет о рецидиве, команда анализирует, какое лечение проводилось ранее, почему оно оказалось неэффективным и какие возможности остались.
• Общее состояние здоровья пациента. Возраст, наличие сопутствующих заболеваний (сердечно-сосудистых, диабета) могут влиять на переносимость обширной операции или лучевой терапии.
• Технические возможности клиники. Наличие современного оборудования (например, установок для протонной терапии, систем нейронавигации и интраоперационного мониторинга) напрямую влияет на спектр доступных лечебных опций.

Хирургия, лучевая терапия или комбинация: как МДК взвешивает все за и против

Центральный вопрос, который решает мультидисциплинарная команда, — это определение роли и последовательности основных методов лечения. «Золотым стандартом» в лечении хордомы считается максимально полное хирургическое удаление опухоли с последующим курсом высокодозной лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство всегда рассматривается как первый и главный этап. Цель операции — энуклеация опухоли единым блоком (резекция en bloc), то есть удаление ее целиком, с капсулой, не вскрывая. Это значительно снижает риск рецидива. Однако из-за сложного расположения хордомы добиться такой радикальности удается не всегда. МДК тщательно оценивает, возможно ли провести полное удаление без неприемлемого риска для жизни и функций пациента.

Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения. Даже после визуально полного удаления опухоли по краям раны могут оставаться микроскопические опухолевые клетки. Лучевая терапия призвана их уничтожить. Хордомы — радиорезистентные опухоли, то есть для их разрушения требуются очень высокие дозы облучения. Применение протонной терапии является предпочтительным, так как протоны позволяют доставить максимальную дозу точно в цель, минимизируя лучевую нагрузку на окружающие здоровые ткани (ствол мозга, зрительные нервы).

Решение о комбинации принимается на основе баланса между возможностями хирурга и радиолога. Если хирург уверен, что сможет удалить большую часть опухоли, но небольшой фрагмент останется на критически важной структуре, команда заранее планирует послеоперационное облучение этого остатка. В редких случаях, при гигантских неоперабельных опухолях, лучевая терапия может быть назначена как основной метод лечения для контроля роста новообразования.

Роль пациента в процессе принятия решения

Несмотря на то что медицинскую стратегию разрабатывает команда экспертов, пациент не является пассивным наблюдателем. Вы — активный участник этого процесса. После того как МДК сформулирует свои рекомендации, лечащий врач подробно обсудит их с вами. На этом этапе крайне важно задавать все интересующие вас вопросы, высказывать свои опасения и ожидания от лечения. Врач обязан объяснить, почему предложен именно такой план, какие существуют альтернативы (если они есть), каковы потенциальные риски и ожидаемая польза от каждого этапа. Окончательное решение о начале лечения принимается совместно, на основе информированного согласия пациента. Ваше понимание и доверие к лечебному плану — залог успешного прохождения всех его этапов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хордомы». — Ассоциация онкологов России (АОР), 2020.
2. Stacchiotti S., et al. Chordoma: a multidisciplinary consensus-based approach from the Chordoma Global Consensus Group // Annals of Oncology. — 2021. — Vol. 32, № 10. — P. 1266–1278.
3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Bone Cancer. Version 1.2024. — National Comprehensive Cancer Network, 2023.
4. Casali P.G., et al. ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up of soft tissue and visceral sarcomas // Annals of Oncology. — 2021. — Vol. 32, № 11. — P. 1348–1365.
5. Крылов В.В. (ред.). Нейрохирургия и нейрореаниматология: учебник. — М.: АБВ-пресс, 2018.
6. Walcott B.P., et al. Chordoma: current concepts, management, and future directions // The Lancet Oncology. — 2012. — Vol. 13, № 2. — P. e69–e76.