Рак подъязычной и малых слюнных желез: редкие формы и их лечение

Диагноз онкологического заболевания всегда вызывает тревогу и множество вопросов. Если речь идёт о таком редком виде, как рак подъязычной и малых слюнных желез, эта тревога может быть усилена отсутствием достаточной информации. Важно понимать, что, несмотря на свою редкость, эти формы злокачественных новообразований слюнных желез поддаются диагностике и эффективному лечению при своевременном обращении к специалистам. В этой статье вы найдёте исчерпывающую информацию о природе этих опухолей, их диагностике и современных подходах к лечению, чтобы уверенно пройти путь к выздоровлению.

Что такое рак подъязычной и малых слюнных желез: особенности редких форм

Рак подъязычной и малых слюнных желез — это злокачественные новообразования, развивающиеся из клеток железистой ткани, ответственной за выработку слюны. В отличие от крупных слюнных желез (околоушных, поднижнечелюстных), подъязычные и малые слюнные железы встречаются значительно реже, составляя малую долю всех злокачественных опухолей слюнных желез. Подъязычные железы расположены под языком на дне ротовой полости, а малые слюнные железы рассеяны по всей слизистой оболочке рта (губы, щеки, твёрдое и мягкое нёбо, язык, дно полости рта). Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, но в контексте этой статьи мы сосредоточимся именно на раке, который требует особого внимания и специализированного лечения. Клиническая картина и биологическое поведение рака подъязычной железы и опухолей малых слюнных желез могут значительно варьироваться в зависимости от гистологического типа опухоли, её размера, агрессивности и стадии заболевания. Среди наиболее частых гистологических вариантов встречаются мукоэпидермоидный рак, аденокистозный рак, аденокарцинома и полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности. Эти редкие формы рака слюнных желез часто характеризуются медленным ростом на начальных стадиях, но могут проявлять инвазивный характер и склонность к метастазированию по мере прогрессирования.

Почему рак подъязычной и малых слюнных желез является редким

Редкость рака подъязычной и малых слюнных желез обусловлена несколькими факторами. Во-первых, сами подъязычные железы по объёму значительно меньше околоушных и поднижнечелюстных, и их вклад в общую выработку слюны невелик. Соответственно, количество железистой ткани, потенциально способной к злокачественному перерождению, меньше. Во-вторых, малые слюнные железы, хотя и многочисленны, имеют микроскопические размеры и распределены по всей полости рта, что также снижает вероятность возникновения в них масштабных опухолевых процессов по сравнению с крупными железами. Несмотря на это, именно в малых слюнных железах выше доля злокачественных новообразований по сравнению с доброкачественными, если опухоль всё же развивается. Например, если в околоушной железе большая часть опухолей доброкачественные, то в малых слюнных железах злокачественные опухоли встречаются чаще. Это делает каждый случай рака малых слюнных желез особенно значимым для тщательной диагностики и выбора тактики лечения. Причины возникновения рака слюнных желез до конца не изучены, но к факторам риска относят воздействие радиации, некоторые химические вещества, а также возможную генетическую предрасположенность и вирусные инфекции, хотя прямая связь для этих редких форм ещё изучается.

На что обратить внимание: симптомы рака подъязычной и малых слюнных желез

Симптомы рака подъязычной и малых слюнных желез часто бывают неспецифичными на ранних стадиях, что затрудняет своевременную диагностику. Важно внимательно относиться к любым изменениям в полости рта и при появлении подозрительных признаков незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлена опухоль, тем благоприятнее прогноз лечения. Ниже приведены основные симптомы, на которые следует обратить внимание:

• Появление безболезненного уплотнения или припухлости. Это наиболее частый признак. Опухоль может располагаться под языком (для подъязычной железы) или на слизистой оболочке рта (на нёбе, щеке, губе). На ранних стадиях уплотнение может быть небольшим и не вызывать дискомфорта, что часто приводит к задержке обращения к врачу.
• Изъязвление слизистой оболочки. В некоторых случаях опухоль может проявляться в виде язвочки, которая не заживает длительное время, кровоточит при прикосновении и постепенно увеличивается в размерах.
• Болевые ощущения или дискомфорт. По мере роста опухоли может появиться боль, особенно при жевании, глотании или разговоре. Боль может иррадиировать в ухо, челюсть или висок.
• Нарушение чувствительности или онемение. Если опухоль инфильтрирует нервные окончания, может возникнуть онемение участка лица, языка или губы, покалывание или изменение вкусовых ощущений.
• Затруднение глотания (дисфагия) или жевания. При значительном размере опухоли в полости рта или ротоглотке могут возникнуть трудности с приёмом пищи и жидкостей.
• Изменение голоса. В редких случаях, при поражении нервов, отвечающих за голосообразование, может наблюдаться осиплость голоса.
• Увеличение лимфатических узлов. На более поздних стадиях заболевания возможно метастазирование в регионарные лимфатические узлы шеи, которые становятся плотными и увеличенными.

Помните, что наличие одного или нескольких из этих симптомов не обязательно означает рак, но является достаточным основанием для немедленного обращения к специалисту: стоматологу, ЛОР-врачу или челюстно-лицевому хирургу, которые смогут провести первичный осмотр и при необходимости направить на дальнейшее обследование.

Диагностика опухолей подъязычной и малых слюнных желез: путь к точному диагнозу

Точная диагностика рака подъязычной и малых слюнных желез требует комплексного подхода и участия нескольких специалистов, включая онколога, челюстно-лицевого хирурга, радиолога и патоморфолога. Цель диагностики — не только подтвердить наличие злокачественного процесса, но и определить его тип, степень распространённости и наличие метастазов. Это позволяет разработать наиболее эффективный план лечения. Процесс диагностики обычно включает следующие этапы:

1. Сбор анамнеза и физикальный осмотр:

• Врач тщательно расспрашивает о жалобах, продолжительности симптомов, наличии сопутствующих заболеваний и факторов риска.
• Проводится детальный осмотр полости рта, пальпация шеи и подчелюстной области для выявления уплотнений, припухлостей, язв и увеличенных лимфатических узлов.

2. Инструментальные методы исследования:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) поражённой области и лимфатических узлов шеи. УЗИ позволяет оценить размеры, структуру опухоли, её расположение относительно окружающих тканей и кровоснабжение.
• Компьютерная томография (КТ) или Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием. Эти методы являются ключевыми для детальной визуализации опухоли, определения её точных размеров, глубины инвазии в соседние структуры (кости, нервы, мышцы) и оценки состояния регионарных лимфатических узлов. МРТ особенно полезна для оценки мягких тканей и нервов.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ). Применяется для исключения отдалённых метастазов, особенно при подозрении на распространённый процесс или при высокоагрессивных типах опухолей.
• Ортопантомограмма (ОПТГ) или Конусно-лучевая КТ (КЛКТ). Могут быть назначены для оценки состояния костей челюсти, если есть подозрение на их вовлечение.

3. Биопсия и патоморфологическое исследование:

Биопсия является золотым стандартом диагностики, поскольку только гистологическое исследование образца ткани позволяет окончательно подтвердить злокачественный характер опухоли и определить её тип. Существует несколько видов биопсии:

• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ). Проводится под контролем УЗИ или пальпации. Это малоинвазивная процедура, позволяющая получить клетки для цитологического исследования. Однако ТАБ не всегда может дать полную информацию о гистологическом типе, особенно для редких и сложных опухолей.
• Открытая или инцизионная биопсия. При этом методе иссекается небольшой фрагмент опухоли для гистологического исследования. Проводится под местной или общей анестезией.
• Эксцизионная биопсия. В некоторых случаях, когда опухоль небольшая и легкодоступна, возможно полное удаление новообразования с последующим гистологическим исследованием.
• Иммуногистохимическое исследование. После получения образца ткани проводится иммуногистохимический анализ, который помогает уточнить гистологический тип опухоли, её степень дифференцировки и прогностические маркеры.

По результатам всех исследований устанавливается стадия заболевания по международной системе TNM (Tumor, Nodus, Metastasis), которая описывает размер первичной опухоли (T), наличие поражения регионарных лимфатических узлов (N) и присутствие отдалённых метастазов (M). Это критически важная информация для планирования дальнейшего лечения.

Современные подходы к лечению рака подъязычной и малых слюнных желез

Лечение рака подъязычной и малых слюнных желез требует индивидуального подхода, основанного на типе опухоли, её стадии, общем состоянии здоровья пациента и возможных функциональных последствиях. Учитывая редкость этих форм рака, лечение часто проводится в специализированных онкологических центрах, где доступна мультидисциплинарная команда экспертов. Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и, в некоторых случаях, химиотерапия или таргетная терапия.

1. Хирургическое лечение:

Хирургия является основным методом лечения для большинства локализованных форм рака подъязычной и малых слюнных желез. Цель операции — максимально полное удаление опухоли с соблюдением принципов онкологической радикальности, то есть с захватом достаточного объёма здоровых тканей по краям резекции (чистые края). Объём операции зависит от размера и расположения опухоли:

• Резекция опухоли. Хирург удаляет само новообразование, стараясь максимально сохранить окружающие функциональные структуры.
• Лимфодиссекция шеи. При наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах или высоком риске их появления (определяется по гистологическому типу и размеру первичной опухоли), проводится удаление лимфатических узлов шеи.
• Реконструктивная хирургия. После удаления больших опухолей, особенно в полости рта, может потребоваться реконструкция дефекта с использованием собственных тканей пациента (микрохирургическая пересадка лоскутов) для восстановления функции жевания, глотания и речи, а также для достижения наилучшего эстетического результата.

2. Лучевая терапия:

Лучевая терапия использует высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток. Она может применяться в различных сценариях:

• Адъювантная лучевая терапия. Назначается после операции, если есть факторы высокого риска рецидива (например, неполное удаление опухоли, положительные края резекции, распространение на лимфатические узлы, агрессивный гистологический тип). Цель — уничтожить оставшиеся раковые клетки и уменьшить вероятность рецидива.
• Самостоятельная лучевая терапия. В некоторых случаях, когда операция невозможна (например, из-за распространённости опухоли или тяжёлого состояния пациента), лучевая терапия может быть основным методом лечения.
• Паллиативная лучевая терапия. Применяется для облегчения симптомов (боль, кровотечение) при распространённом или рецидивирующем заболевании.

3. Системная терапия (химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия):

Эти методы лечения используются реже, в основном при метастатическом или рецидивирующем раке, когда локальные методы (хирургия, лучевая терапия) неэффективны или недостаточны.

• Химиотерапия. Применяется для уничтожения раковых клеток по всему организму. Её эффективность при раке слюнных желез может быть ограниченной, но в некоторых случаях она используется в сочетании с лучевой терапией или как паллиативное лечение.
• Таргетная терапия. Направлена на специфические молекулярные мишени в раковых клетках. Эффективность таргетной терапии зависит от наличия определённых мутаций или экспрессии рецепторов в опухоли, которые выявляются при молекулярно-генетическом тестировании.
• Иммунотерапия. Сравнительно новый метод, который стимулирует собственную иммунную систему пациента для борьбы с раковыми клетками. Исследования по применению иммунотерапии при раке слюнных желез продолжаются.

Мультидисциплинарный подход:

Для каждого пациента решение о тактике лечения принимается консилиумом специалистов, включающим онколога, хирурга-онколога (челюстно-лицевого хирурга), лучевого терапевта, химиотерапевта, патоморфолога и, при необходимости, других экспертов (радиолога, стоматолога, диетолога, психолога). Такой подход обеспечивает комплексную оценку ситуации и выбор наиболее оптимальной и безопасной стратегии лечения, учитывающей все нюансы редких форм рака слюнных желез.

После лечения: реабилитация и контроль

После завершения активной фазы лечения рака подъязычной и малых слюнных желез начинается важный этап реабилитации и длительного диспансерного наблюдения. Цель реабилитации — максимально возможное восстановление функций, нарушенных болезнью или лечением, а также улучшение качества жизни. Диспансерное наблюдение направлено на раннее выявление возможных рецидивов или отдалённых метастазов.

Реабилитация:

В зависимости от объёма проведённого лечения, реабилитационные мероприятия могут включать:

• Восстановление функций речи и глотания. С помощью логопеда и специалистов по реабилитации пациенты обучаются специальным упражнениям для восстановления подвижности языка, мышц дна полости рта и глотки. Это крайне важно, так как опухоли в этой области могут сильно влиять на эти жизненно важные функции.
• Нутриционная поддержка. При трудностях с жеванием и глотанием может потребоваться коррекция диеты, использование специализированных питательных смесей, а в некоторых случаях — установка гастростомы для обеспечения адекватного питания. Диетолог поможет разработать оптимальный план питания.
• Физическая реабилитация. Если операция затронула мышцы шеи или плеча, могут быть назначены физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура для восстановления объёма движений и силы.
• Психологическая поддержка. Диагноз и лечение рака являются серьёзным испытанием. Психолог или психотерапевт может помочь справиться со стрессом, тревогой, страхом рецидива и улучшить адаптацию к новой жизненной ситуации.
• Стоматологическая реабилитация. Важна для поддержания гигиены полости рта, профилактики кариеса и других осложнений, особенно после лучевой терапии, которая может вызывать ксеростомию (сухость во рту) и повышенный риск стоматологических проблем.

Диспансерное наблюдение:

После завершения лечения пациенты находятся под регулярным наблюдением онколога. График обследований обычно включает:

• Регулярные осмотры. Частота осмотров снижается со временем: чаще в первые 2-3 года, затем реже.
• Инструментальные исследования. Периодические УЗИ, КТ или МРТ области первичной опухоли и шеи для контроля рецидива или метастазов.
• ПЭТ/КТ. Может быть назначено для контроля при высоком риске отдалённых метастазов.

Своевременное выявление рецидива значительно улучшает шансы на успешное повторное лечение. Поэтому строгое следование рекомендациям врача по наблюдению является залогом долгосрочного успеха.

Жизнь после диагноза: поддержка и прогноз

Жизнь после диагноза рака подъязычной и малых слюнных желез, как и любого онкологического заболевания, меняется. Важно понимать, что прогноз зависит от множества факторов: типа опухоли, её стадии на момент постановки диагноза, проведённого лечения, общего состояния здоровья пациента и ответа на терапию. Несмотря на редкость, при раннем выявлении и адекватном лечении шансы на выздоровление достаточно высоки.

Прогноз:

Как правило, агрессивные гистологические типы (например, аденокистозный рак, высокодифференцированные аденокарциномы) имеют несколько худший прогноз из-за склонности к рецидивам и метастазированию, включая отдалённое. Однако даже в этих случаях современные методы лечения позволяют значительно улучшить результаты.

• Стадия заболевания. Опухоли, выявленные на ранних стадиях (I-II), имеют лучший прогноз по сравнению с распространёнными формами (III-IV).
• Радикальность операции. Полное удаление опухоли с чистыми краями резекции является ключевым фактором успеха.
• Отсутствие метастазов. Наличие метастазов в лимфатических узлах или отдалённых органах значительно ухудшает прогноз, но не лишает шансов на успешное лечение.

Поддерживающая терапия и качество жизни:

Современная онкология стремится не только продлить жизнь, но и сохранить её качество. Это достигается за счёт:

• Комплексной реабилитации: Как было сказано ранее, работа с логопедом, диетологом, физиотерапевтом помогает восстановить утраченные функции.
• Психологической помощи: Очень важно не оставаться наедине со своими переживаниями. Группы поддержки, индивидуальные консультации с психологом могут оказать неоценимую помощь в адаптации.
• Социальной поддержки: Поддержка семьи, друзей и медицинского персонала играет огромную роль в процессе выздоровления и адаптации.

Важно помнить, что каждый случай уникален, и только лечащий врач может дать наиболее точную информацию о вашем индивидуальном прогнозе и плане наблюдения. Сохраняйте позитивный настрой, активно участвуйте в процессе лечения и не стесняйтесь задавать вопросы своей команде врачей.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по лечению злокачественных новообразований слюнных желез. Ассоциация онкологов России. 2018. Доступно на сайте: minzdrav.gov.ru (Актуальные версии клинических рекомендаций).
2. Национальные всеобъемлющие онкологические сети (NCCN). Руководство NCCN по клинической практике в онкологии: Опухоли головы и шеи. Ежегодно обновляемые версии.
3. Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей головы и шеи. 4-е изд. ВОЗ, 2017.
4. Чиссов В.И., Дарьялова С.Л. (ред.). Клиническая онкология. М.: Медицинское информационное агентство, 2007.