Стадии ретинобластомы: как международная классификация влияет на план лечения

Определение стадии ретинобластомы — это ключевой этап, который напрямую влияет на выбор тактики лечения и прогноз для ребенка. Когда родители впервые слышат этот диагноз, само слово «стадия» может вызывать сильную тревогу, ассоциируясь с классификациями рака у взрослых. Однако в случае ретинобластомы стадирование имеет свою специфику. Оно в первую очередь оценивает степень распространения опухоли внутри глаза, что помогает врачам принять решение о том, можно ли спасти глаз и зрение и какой метод лечения будет наиболее эффективным и безопасным для жизни ребенка.

Что такое стадирование ретинобластомы и почему оно отличается от других видов рака

Стадирование — это процесс описания размера опухоли и степени ее распространения. Для большинства онкологических заболеваний используется универсальная система TNM, которая оценивает саму опухоль (T), поражение лимфоузлов (N) и наличие отдаленных метастазов (M). Но для ретинобластомы, которая в подавляющем большинстве случаев развивается и остается внутри глазного яблока, была разработана более специфичная классификация. Ее основная цель — не столько предсказать выживаемость (которая при локализованных формах очень высока), сколько оценить шансы на сохранение глаза и зрительных функций.

Ключевое отличие в том, что стадирование ретинобластомы фокусируется на состоянии самого глаза. Врачи детально оценивают, где именно расположена опухоль, ее размеры, наличие отслойки сетчатки и, что очень важно, присутствие так называемых «посевов» — мелких опухолевых очагов, которые «отсеялись» от основной опухоли в стекловидное тело (прозрачное гелеобразное вещество, заполняющее глаз). Именно эти факторы определяют, можно ли применить органосохраняющее лечение или потребуется удаление глаза (энуклеация) для спасения жизни.

Выделяют две основные формы заболевания:

• Интраокулярная ретинобластома — опухоль находится строго в пределах глазного яблока. Это наиболее частый вариант, для которого используется специальная классификация по группам.
• Экстраокулярная ретинобластома — опухоль вышла за пределы глаза, распространившись в глазницу, зрительный нерв или другие части тела. Это редкая и более серьезная ситуация, для описания которой уже применяется система TNM.

Международная классификация интраокулярной ретинобластомы (ICRB)

Для оценки интраокулярной формы заболевания во всем мире используется Международная классификация ретинобластомы (International Classification of Retinoblastoma, ICRB). Она делит опухоли на пять групп — от A до E, в зависимости от размера, расположения и наличия осложнений. Эта система помогает врачам говорить на одном языке и прогнозировать вероятность сохранения глаза при использовании современных методов лечения, таких как химиотерапия.

Ниже представлена таблица, которая поможет понять, что означает каждая группа.

Как стадия ретинобластомы определяет тактику лечения

Классификация по группам от A до E — это не просто буквы, а дорожная карта для онкологической команды. В зависимости от группы врачи выбирают наиболее подходящую стратегию, балансируя между эффективностью и минимизацией побочных эффектов. План лечения всегда индивидуален, но общие подходы выглядят следующим образом.

• Группы A и B: Для небольших и средних опухолей без посевов часто применяют методы локального воздействия. Это может быть лазерная терапия (термотерапия) или криотерапия (заморозка). Цель — разрушить опухолевые клетки, минимально затрагивая здоровые ткани сетчатки.
• Группа C: Здесь локальных методов уже недостаточно из-за наличия посевов. Обычно лечение начинают с нескольких курсов системной химиотерапии. Это позволяет уменьшить размер основной опухоли и уничтожить мелкие отсевы, после чего врачи снова применяют лазер или криотерапию для контроля над оставшимися очагами.
• Группы D и E: Эти стадии требуют наиболее интенсивного подхода. Используется системная химиотерапия, часто в сочетании с более новыми методами, такими как интраартериальная химиотерапия (когда препарат вводится непосредственно в артерию, питающую глаз). Для группы E, когда глаз нефункционален и представляет угрозу для жизни, основным методом лечения является энуклеация (хирургическое удаление глазного яблока). Важно понимать, что этот шаг предпринимается для полного излечения ребенка от рака.

Роль TNM-классификации при экстраокулярном распространении

Хотя большинство случаев ретинобластомы ограничены глазом, в редких ситуациях опухоль может распространяться дальше. Для описания таких случаев используется стандартная онкологическая классификация TNM, где:

• T (опухоль) — описывает степень распространения первичной опухоли за пределы глаза (например, в зрительный нерв или ткани глазницы).
• N (узлы) — указывает на наличие или отсутствие опухолевых клеток в регионарных лимфатических узлах.
• M (метастазы) — показывает, есть ли отдаленные метастазы в костном мозге, костях, печени или центральной нервной системе.

Эта классификация используется для планирования комплексного лечения, которое может включать высокодозную химиотерапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга. Прогноз в этих случаях более серьезный, и лечение направлено на спасение жизни пациента.

Что важно помнить родителям о стадировании ретинобластомы

Понимание стадии заболевания вашего ребенка — это первый шаг к пониманию плана лечения и прогноза. Важно помнить несколько ключевых моментов, которые помогут справиться с тревогой и настроиться на борьбу с болезнью.

• Стадия — это не приговор. Даже при продвинутых интраокулярных стадиях (D и E) общая выживаемость детей с ретинобластомой в развитых странах превышает 95%. Медицина достигла огромных успехов в лечении этой болезни.
• План лечения индивидуален. Классификация — это важный ориентир, но окончательное решение всегда принимается командой врачей (детский онколог, офтальмолог, радиолог) с учетом возраста ребенка, наличия опухолей в одном или обоих глазах, генетической предрасположенности и общего состояния здоровья.
• Цели лечения могут меняться. Приоритет номер один — всегда жизнь ребенка. Приоритет номер два — сохранение глаза. Приоритет номер три — сохранение зрения. Иногда, чтобы гарантировать первое, приходится жертвовать вторым или третьим.
• Доверяйте своей медицинской команде. Не стесняйтесь задавать вопросы о стадии, предложенном лечении и возможных альтернативах. Четкое понимание ситуации помогает снизить страх перед неизвестностью и стать полноценным участником лечебного процесса.

Список литературы

1. Ретинобластома. Клинические рекомендации / Ассоциация онкологов России, Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России». — М., 2020.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. В.Г. Полякова, А.И. Карачунского, Г.Л. Менткевича, М.Ю. Рыкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
3. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2002. — 424 с.
4. Shields C.L., Shields J.A. Retinoblastoma: introduction, genetics, clinical features, and diagnosis // Clinical Ocular Oncology. — Elsevier, 2019. — P. 238-251.
5. Principles and Practice of Pediatric Oncology / Ed. by P.A. Pizzo, D.G. Poplack, S.M. Blaney, L.L. Helman. — 8th ed. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2021.