Нейроэндокринные опухоли ЖКТ: виды, симптомы и особенности локализации

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта (НЭО ЖКТ) — это редкая и разнообразная группа новообразований, которые развиваются из специализированных клеток, сочетающих в себе признаки нервных и эндокринных (продуцирующих гормоны) клеток. Эти клетки рассеяны по всему желудочно-кишечному тракту, от пищевода до прямой кишки, что объясняет широкий спектр возможных локализаций и проявлений. Понимание видов, симптомов и особенностей расположения этих опухолей является первым и ключевым шагом на пути к своевременной диагностике и правильному ведению пациентов.

Что такое нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные новообразования (НЭН) возникают из клеток нейроэндокринной системы пищеварительного тракта. Уникальность этих опухолей заключается в их способности вырабатывать и выделять в кровь биологически активные вещества, в первую очередь гормоны. Именно эта особенность определяет многие клинические проявления.

Важно понимать, что термин «опухоль» не всегда означает злокачественный процесс. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ могут быть как доброкачественными (медленно растущими и не распространяющимися на другие органы), так и злокачественными (агрессивными, способными к метастазированию). Степень их потенциальной агрессивности — один из главных критериев для классификации и выбора дальнейшей тактики.

В зависимости от способности производить гормоны, вызывающие яркие клинические симптомы, НЭО ЖКТ делят на две большие группы:

• Функционирующие опухоли — активно синтезируют гормоны, что приводит к развитию специфических гормональных синдромов (например, карциноидного синдрома или синдрома Золлингера — Эллисона).
• Нефункционирующие опухоли — не производят гормоны в количествах, достаточных для появления выраженных симптомов. Такие новообразования часто обнаруживаются случайно или на поздних стадиях, когда их размер или метастазы вызывают неспецифические жалобы, такие как боль в животе или кишечная непроходимость.

Классификация НЭО: как различают эти новообразования

Для точной оценки прогноза и планирования лечения используется комплексная классификация нейроэндокринных опухолей. Она учитывает несколько ключевых характеристик новообразования. Понимание этих различий помогает специалистам выбрать наиболее эффективную стратегию.

Основными критериями для классификации являются:

• Степень злокачественности (Grade, G). Это важнейший показатель, отражающий скорость роста опухоли. Его определяют по результатам гистологического исследования образца ткани, полученного при биопсии. Оценивается индекс пролиферативной активности Ki-67, который показывает процент делящихся клеток. Чем выше этот показатель, тем агрессивнее опухоль. Выделяют три степени: G1 (низкая), G2 (умеренная) и G3 (высокая). Новообразования G1 и G2 часто называют нейроэндокринными опухолями (НЭО), а G3 — нейроэндокринными карциномами (НЭК), подчеркивая их высокую агрессивность.
• Функциональная активность. Как уже упоминалось, опухоли делят на функционирующие и нефункционирующие. Это различие имеет принципиальное значение, так как наличие гормонального синдрома не только влияет на самочувствие, но и требует специфических подходов к контролю симптомов.
• Локализация. Местоположение первичной опухоли в желудочно-кишечном тракте во многом определяет как симптомы, так и особенности течения заболевания. Например, нейроэндокринные новообразования тонкой кишки и поджелудочной железы имеют разные клинические проявления и прогнозы.

Симптомы нейроэндокринных новообразований: на что обратить внимание

Клиническая картина при НЭО ЖКТ чрезвычайно разнообразна. Это одна из причин, по которой диагноз часто устанавливается с опозданием. Симптомы могут отсутствовать годами или имитировать другие, более распространенные заболевания пищеварительной системы, такие как синдром раздраженного кишечника, гастрит или язвенная болезнь. Все проявления можно разделить на две большие группы.

Общие (неспецифические) симптомы
Эти признаки не связаны с выработкой гормонов, а обусловлены ростом самой опухоли. Они могут включать:

• Боль в животе неопределенного характера.
• Изменение ритма работы кишечника (диарея или запор).
• Тошнота, рвота.
• Необъяснимая потеря веса.
• Чувство переполнения в желудке.
• Кровотечение из ЖКТ (проявляется черным стулом или примесью крови).
• Симптомы кишечной непроходимости при больших размерах опухоли.

Специфические симптомы (гормональные синдромы)
Возникают при функционирующих НЭО и связаны с избыточной продукцией того или иного гормона. Ниже представлены наиболее частые синдромы и их проявления.

Особенности проявлений в зависимости от локализации опухоли в ЖКТ

Местоположение нейроэндокринной опухоли напрямую влияет на ее клинические проявления, частоту гормональной активности и прогноз. Каждый отдел пищеварительного тракта имеет свои особенности.

Желудок
НЭО желудка часто развиваются на фоне хронического атрофического гастрита. Большинство из них — это небольшие, медленно растущие опухоли G1, которые обнаруживаются случайно во время гастроскопии. Как правило, они нефункционирующие и редко вызывают симптомы до достижения крупных размеров.

Тонкая кишка
Это наиболее частая локализация НЭО ЖКТ. Опухоли здесь, особенно в подвздошной кишке, часто бывают функционирующими и являются основной причиной развития карциноидного синдрома. Из-за небольшого размера их бывает трудно обнаружить. Они могут вызывать боли в животе и симптомы частичной кишечной непроходимости.

Червеобразный отросток (аппендикс)
Нейроэндокринные опухоли аппендикса — одна из самых частых находок при его удалении по поводу аппендицита. В подавляющем большинстве случаев это маленькие (менее 1 см) доброкачественные новообразования, которые не требуют дальнейшего лечения после аппендэктомии.

Поджелудочная железа
Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы отличаются большим разнообразием. Именно здесь локализуется большинство функционирующих опухолей: инсулиномы, гастриномы, глюкагономы и ВИПомы. Нефункционирующие опухоли этой локализации могут достигать больших размеров, прежде чем проявят себя болью или сдавлением соседних органов.

Толстая и прямая кишка
В этих отделах чаще встречаются нефункционирующие нейроэндокринные опухоли. Симптомы обычно связаны с ростом новообразования: ректальное кровотечение, изменение характера стула, ощущение неполного опорожнения кишечника. НЭО прямой кишки часто обнаруживаются во время колоноскопии.

Почему важно понимать различия между видами НЭО

Точное определение вида нейроэндокринной опухоли, ее степени злокачественности и локализации — это не просто академический интерес. Эта информация имеет решающее значение для построения прогноза и выбора правильной лечебной тактики. Например, для медленно растущей, небольшой и нефункционирующей НЭО прямой кишки может быть достаточно локального удаления, в то время как агрессивная нейроэндокринная карцинома с метастазами потребует системной химиотерапии. Понимание гормональной активности опухоли позволяет целенаправленно бороться с изнуряющими симптомами синдромов, значительно улучшая качество жизни. Таким образом, детальная характеристика новообразования является фундаментом для персонализированного подхода к каждому пациенту.

Список литературы

1. Нейроэндокринные новообразования. Клинические рекомендации РФ. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
3. Практические рекомендации по лекарственному лечению нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы. Общероссийский союз общественных объединений «Российское общество клинической онкологии» (RUSSCO), 2022.
4. WHO Classification of Tumours: Digestive System Tumours. 5th Edition, Volume 1. International Agency for Research on Cancer (IARC), 2019.
5. Pavel M., Öberg K., Falconi M., et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2020; 31(7): 844–860.
6. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Версия 1.2023. National Comprehensive Cancer Network, 2023.