Понимание различий между лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами

Когда речь заходит о злокачественных заболеваниях лимфатической системы, чаще всего упоминаются два основных типа: лимфома Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Хотя оба диагноза относятся к одной группе патологий, понимание различий между ними имеет решающее значение, поскольку они отличаются по своему клеточному строению, характеру течения, подходам к лечению и прогнозу. Это не просто два варианта одного заболевания, а две разные группы болезней, объединенные общим происхождением из лимфоцитов — клеток иммунной системы. Точная дифференциальная диагностика является первым и самым важным шагом на пути к выбору правильной терапевтической стратегии.

Ключевое различие на клеточном уровне: клетка Рид — Березовского — Штернберга

Самое фундаментальное и определяющее отличие между лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами кроется в гистологической картине, то есть в том, что врач-патологоанатом видит под микроскопом при исследовании образца ткани (биоптата) пораженного лимфатического узла. Именно этот анализ позволяет поставить окончательный диагноз.

При лимфоме Ходжкина в образце ткани всегда присутствуют специфические, очень крупные аномальные клетки, которые называются клетками Рид — Березовского — Штернберга. Наличие этих клеток является патогномоничным, то есть уникальным и достаточным признаком для постановки диагноза ЛХ. Эти клетки окружены нормальными, реактивными иммунными клетками, которые составляют основную массу опухоли.

В случае неходжкинских лимфом такие гигантские клетки отсутствуют. НХЛ — это обширная и гетерогенная группа заболеваний (более 60 различных подтипов), которые могут развиваться из разных типов лимфоцитов (B-клеток или T-клеток) на разных стадиях их созревания. Таким образом, название «неходжкинская» по сути означает «любая лимфома, в которой нет клеток Рид — Березовского — Штернберга».

Характер распространения и локализация опухоли

Еще одно важное клиническое различие заключается в том, как эти заболевания распространяются по организму. Это напрямую влияет на симптомы, стадию болезни на момент обнаружения и тактику лечения.

Для лимфомы Ходжкина характерен предсказуемый, упорядоченный путь распространения. Как правило, процесс начинается в одной группе лимфатических узлов (например, шейных) и затем последовательно, «шаг за шагом», переходит на соседние, смежные группы лимфоузлов. Это делает диагностику на ранних стадиях более вероятной.

Неходжкинские лимфомы ведут себя иначе. Их распространение часто бывает непредсказуемым и хаотичным. На момент постановки диагноза НХЛ нередко уже затрагивает несколько отдаленных друг от друга групп лимфоузлов. Кроме того, неходжкинские лимфомы значительно чаще, чем ЛХ, поражают не только лимфоузлы, но и другие органы и ткани (экстранодальные поражения), такие как костный мозг, желудочно-кишечный тракт, кожа или центральная нервная система.

Возрастные и демографические особенности пациентов

Хотя оба типа лимфом могут возникнуть в любом возрасте, существуют характерные возрастные пики заболеваемости, которые помогают в первичной диагностике.

• Лимфома Ходжкина (ЛХ) — имеет так называемое бимодальное возрастное распределение. Это означает, что есть два пика заболеваемости: первый приходится на молодой возраст (20–30 лет), а второй — на пожилой (старше 55 лет).
• Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — встречаются значительно чаще, чем ЛХ. Риск их развития плавно увеличивается с возрастом, и большинство случаев диагностируется у людей старше 60 лет. У детей и молодых людей НХЛ встречаются реже, но обычно протекают более агрессивно.

Сравнение симптомов и клинической картины

Многие симптомы при обоих типах лимфом могут совпадать, что иногда затрудняет первичную диагностику без биопсии. К общим признакам относятся так называемые B-симптомы: необъяснимая лихорадка, проливные ночные поты и значительная потеря веса. Основным же проявлением обычно становится безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха.

Однако из-за разного характера распространения есть и отличия в клинической картине. При лимфоме Ходжкина чаще всего первым симптомом становится увеличение одного или группы лимфоузлов в верхней части тела. При неходжкинских лимфомах симптоматика может быть более разнообразной и зависеть от локализации опухоли. Например, при поражении лимфоузлов в брюшной полости могут возникать боли в животе, чувство переполнения или нарушения пищеварения.

Подходы к лечению и прогноз: в чем основные отличия

Различия в биологии опухоли определяют и кардинально разные подходы к терапии, а также влияют на прогноз. Это основная причина, почему так важно точно определить тип лимфомы.

Лимфома Ходжкина — сегодня считается одним из наиболее излечимых онкологических заболеваний. Благодаря высокой чувствительности опухолевых клеток к химиотерапии и лучевой терапии, современные стандартные протоколы лечения позволяют достичь полного излечения у подавляющего большинства пациентов, особенно при раннем обнаружении. Прогноз при ЛХ, как правило, очень благоприятный.

Неходжкинские лимфомы — это большая группа болезней с очень разным течением. Их делят на индолентные (вялотекущие) и агрессивные.

• Индолентные НХЛ растут медленно, годами могут не требовать лечения, но при этом считаются трудноизлечимыми окончательно. Целью терапии часто является контроль над болезнью и достижение длительной ремиссии.
• Агрессивные НХЛ развиваются быстро и требуют немедленного начала интенсивного лечения. Однако они хорошо отвечают на химиотерапию, и при правильном подходе можно добиться полного излечения.

Лечение НХЛ более разнообразно и может включать не только химиотерапию, но и таргетную терапию, иммунотерапию (моноклональные антитела, CAR-T-клеточная терапия) в зависимости от конкретного подтипа лимфомы.

Сравнительная таблица: Лимфома Ходжкина против неходжкинских лимфом

Для наглядного обобщения ключевых различий можно воспользоваться следующей таблицей.

Почему точная диагностика имеет решающее значение

Понимание разницы между этими двумя группами заболеваний — это не просто академический интерес. От правильной и своевременной диагностики зависит выбор лечебной тактики, которая может кардинально отличаться. Ошибка в диагнозе может привести к назначению неэффективного лечения или, наоборот, к избыточной терапии с тяжелыми побочными эффектами. Именно поэтому «золотым стандартом» диагностики является биопсия пораженного лимфатического узла с последующим тщательным гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Только точное определение типа и подтипа лимфомы позволяет врачу-онкогематологу разработать персонализированный план лечения, который даст пациенту наилучшие шансы на выздоровление или длительную ремиссию.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Лимфома Ходжкина». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Клинические рекомендации «Агрессивные нефолликулярные лимфомы — диффузная В-крупноклеточная лимфома, первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома, лимфома Беркитта». — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
3. DeVita, V. T., Hellman, S., & Rosenberg, S. A. (2019). Cancer: Principles & Practice of Oncology (11th ed.). Wolters Kluwer.
4. Swerdlow, S. H., Campo, E., Harris, N. L., Jaffe, E. S., Pileri, S. A., Stein, H., & Thiele, J. (Eds.). (2017). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (4th ed.). IARC Press.
5. Поддубная И. В. Неходжкинские лимфомы. В кн.: Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных новообразований. — М.: Ассоциация онкологов России, 2018. — С. 346–395.
6. Hoffman, R., Benz, E. J., Silberstein, L. E., Heslop, H. E., Weitz, J. I., & Anastasi, J. (2018). Hematology: Basic Principles and Practice (7th ed.). Elsevier.