Особенности диагностики и лечения лимфомы Ходжкина у детей и подростков

Особенности диагностики и лечения лимфомы Ходжкина у детей и подростков требуют особого подхода, который кардинально отличается от тактики ведения взрослых пациентов. Хотя этот диагноз может вызывать серьезное беспокойство у родителей, важно понимать, что лимфома Ходжкина (ЛХ) является одним из наиболее излечимых онкологических заболеваний в детском возрасте. Современные протоколы терапии позволяют достичь полного выздоровления у подавляющего большинства пациентов. Ключевая задача детской онкологии — не просто победить болезнь, но и обеспечить ребенку высокое качество жизни в будущем, минимизировав отдаленные последствия лечения.

Первые шаги: с чего начинается диагностика лимфомы Ходжкина у ребенка

Диагностический путь обычно начинается с обращения к педиатру по поводу симптомов, которые могут насторожить родителей и врача. Важно не паниковать, так как многие из этих признаков могут быть связаны с другими, менее серьезными заболеваниями. Однако их стойкость и сочетание — повод для углубленного обследования.

Наиболее частым и первым проявлением лимфомы Ходжкина является безболезненное увеличение лимфатических узлов. Чаще всего это узлы в области шеи, надключичной ямки или подмышечной впадины. В отличие от лимфаденита при инфекциях, эти узлы плотные на ощупь, не болят при надавливании и со временем не уменьшаются, а наоборот, могут сливаться в конгломераты.

Кроме увеличения лимфоузлов, могут присутствовать так называемые B-симптомы, которые имеют важное прогностическое значение:

• Необъяснимая лихорадка: повышение температуры тела выше 38 °C в течение нескольких дней подряд без признаков инфекции.
• Проливные ночные поты: настолько сильные, что требуют смены постельного или нательного белья.
• Потеря веса: снижение массы тела более чем на 10% за последние шесть месяцев без видимых причин (диеты, стресс).

Также ребенок может жаловаться на слабость, утомляемость, кожный зуд или кашель и одышку, если увеличены лимфоузлы в средостении (область в грудной клетке между легкими).

Ключевой этап: подтверждение диагноза и определение стадии заболевания

Для постановки окончательного диагноза и выбора правильной тактики лечения необходимо провести комплексное обследование. «Золотым стандартом» диагностики является биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Это означает, что для точного диагноза недостаточно простого анализа крови или рентгена.

Биопсия — это хирургическая процедура, при которой полностью удаляется один из увеличенных лимфоузлов. Почему это так важно? Только исследование целого узла под микроскопом позволяет патологу обнаружить специфические клетки Рид — Березовского — Штернберга, которые являются визитной карточкой этого заболевания, и определить гистологический вариант лимфомы Ходжкина. Пункционная биопсия (прокол иглой) у детей для первичной диагностики ЛХ, как правило, не применяется, так как она не дает достаточного количества материала для полноценного анализа.

После подтверждения диагноза наступает не менее важный этап — стадирование. Его цель — определить, насколько болезнь распространилась по организму. От стадии напрямую зависит интенсивность и продолжительность лечения. Для этого используются современные методы визуализации:

• Компьютерная томография (КТ) шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием. Позволяет увидеть все группы лимфатических узлов и оценить их размеры, а также вовлечение в процесс внутренних органов.
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ). Это наиболее чувствительный метод, который помогает выявить даже небольшие очаги опухоли, оценить их метаболическую активность и точно определить стадию болезни. ПЭТ-КТ также незаменима для оценки ответа на лечение.

На основании этих данных устанавливается стадия заболевания по классификации Ann Arbor (от I до IV). Также проводится исследование костного мозга (трепанобиопсия) для исключения его поражения.

Принципы лечения лимфомы Ходжкина в детском и подростковом возрасте

Лечение ЛХ у детей строится на принципах риск-адаптированной терапии. Это означает, что объем и интенсивность лечения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от стадии заболевания, наличия B-симптомов и других прогностических факторов. Главная цель — достичь излечения с минимально возможной токсичностью и риском развития отдаленных последствий.

Вот основные принципы, лежащие в основе современных протоколов лечения:

• Мультидисциплинарный подход: лечением ребенка занимается целая команда специалистов: детский онколог-гематолог, лучевой терапевт, хирург, патолог, психолог, реабилитолог.
• Минимизация токсичности: используются специально разработанные для детей протоколы химиотерапии с меньшей кардио- и пульмотоксичностью (негативным влиянием на сердце и легкие). Дозы лучевой терапии также значительно снижены по сравнению со взрослыми протоколами.
• Оценка раннего ответа: после первых курсов химиотерапии обязательно проводится контрольное обследование (часто ПЭТ-КТ), чтобы оценить, насколько хорошо опухоль отвечает на лечение. Это позволяет скорректировать дальнейшую тактику и, возможно, снизить интенсивность терапии у хорошо отвечающих пациентов.
• Сохранение фертильности: с подростками (особенно мальчиками) и их родителями до начала лечения обязательно обсуждаются вопросы сохранения репродуктивной функции в будущем, например криоконсервация (заморозка) спермы.

Основные методы лечения: химиотерапия и лучевая терапия

Комбинация химиотерапии и лучевой терапии является основой лечения большинства детей и подростков с лимфомой Ходжкина. Выбор конкретной схемы и необходимость облучения зависят от группы риска.

Химиотерапия — это системное лечение, при котором используются препараты, уничтожающие опухолевые клетки по всему организму. Лекарства вводятся внутривенно циклами, между которыми предусмотрены перерывы для восстановления организма. Для детей применяются такие схемы, как OEPA-COPDAC или ABVD, которые доказали свою высокую эффективность и приемлемый профиль безопасности. Многие побочные эффекты, такие как тошнота, рвота или снижение показателей крови, успешно контролируются с помощью сопроводительной терапии. Выпадение волос — временное явление, и после окончания лечения волосы полностью отрастают.

Лучевая терапия — это локальный метод лечения, направленный на уничтожение опухолевых клеток в конкретной области (например, в изначально пораженных лимфоузлах). В педиатрической практике подходы к лучевой терапии претерпели значительные изменения. Сегодня используется концепция облучения только вовлеченных зон (Involved-Site Radiation Therapy) в низких дозах. Это позволяет эффективно уничтожить остаточные опухолевые клетки, но при этом максимально защитить от облучения здоровые растущие ткани и органы (щитовидную железу, молочные железы, сердце, легкие).

У пациентов с ранними стадиями и хорошим ответом на химиотерапию от лучевой терапии в некоторых случаях можно полностью отказаться, что еще больше снижает риск отдаленных осложнений.

Подход к рецидивам и рефрактерным формам болезни

К сожалению, в небольшом проценте случаев болезнь может вернуться (рецидив) или оказаться устойчивой к стандартной терапии (рефрактерное течение). Но даже в этих сложных ситуациях существуют эффективные методы лечения. Терапия второй линии обычно включает более интенсивные режимы химиотерапии. При достижении хорошего ответа пациентам проводится высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Этот метод позволяет использовать сверхвысокие дозы препаратов для уничтожения опухоли, а затем «спасти» кроветворную систему пациента с помощью его же предварительно собранных и замороженных стволовых клеток.

В последние годы в арсенале врачей появились и новые таргетные препараты, например брентуксимаб ведотин, который целенаправленно действует на опухолевые клетки, и иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек), которая помогает собственной иммунной системе ребенка распознавать и атаковать опухоль.

Долгосрочное наблюдение и поздние эффекты терапии

После завершения лечения борьба за здоровье ребенка не заканчивается. Начинается важный этап диспансерного наблюдения. Его цель — вовремя выявить возможный рецидив (риск которого максимален в первые 2–3 года) и контролировать состояние здоровья для раннего выявления и коррекции поздних эффектов терапии.

Родителям важно понимать, что проведенное лечение может иметь отдаленные последствия, которые проявятся спустя годы или даже десятилетия. Поэтому регулярные осмотры и обследования жизненно необходимы. Ниже представлена таблица с основными возможными поздними эффектами и методами их контроля.

Психологическая поддержка ребенка и семьи: неотъемлемая часть лечения

Диагноз онкологического заболевания — это огромное потрясение для всей семьи. Ребенок сталкивается не только с физическими трудностями лечения, но и с психологическими проблемами: страхом, тревогой, изоляцией от сверстников, изменением внешности. Родители испытывают чувство вины, страха за будущее, беспомощности.

Крайне важно, чтобы семья не оставалась с этими проблемами один на один. В современных детских онкологических центрах работает команда психологов и социальных работников. Их помощь направлена на:

• Адаптацию ребенка и семьи к диагнозу и условиям стационара.
• Помощь ребенку в преодолении страха перед процедурами.
• Поддержание связи со школой и сверстниками.
• Работу с тревогой, депрессией и другими эмоциональными реакциями.
• Подготовку к возвращению к обычной жизни после лечения.

Открытый и честный разговор с ребенком о его болезни (с учетом возраста), создание поддерживающей и позитивной атмосферы дома, обращение за профессиональной помощью — все это является неотъемлемой частью успешного лечения и полноценной реабилитации.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Лимфома Ходжкина (классическая)» (дети). Общероссийский союз общественных объединений «Ассоциация онкологов России», Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2020.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М. Д. Алиева, В. Г. Полякова, Г. Л. Менткевича, С. А. Маяковой. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2012. — 684 с.
3. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., et al. (Eds.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th edition. IARC: Lyon, 2017.
4. Pizzo P.A., Poplack D.G. (Eds.). Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2015.