Ладонный фиброматоз: что это и как он связан с контрактурой Дюпюитрена

Ладонный фиброматоз, также известный как болезнь Дюпюитрена, — это доброкачественное разрастание соединительной ткани, которое формирует подкожные узелки и тяжи на ладони. Этот процесс приводит к постепенному и, как правило, безболезненному сгибанию одного или нескольких пальцев и потере их разгибательной функции, что в медицине называется сгибательной контрактурой. Важно понимать, что это состояние не является злокачественным и не угрожает жизни. Однако без своевременного внимания оно может значительно ограничить повседневную активность, затрудняя выполнение простых бытовых задач, и в конечном итоге снизить качество жизни.

Что такое ладонный фиброматоз с медицинской точки зрения

В основе ладонного фиброматоза лежит патологический процесс, затрагивающий ладонный апоневроз. Чтобы понять суть заболевания, представим ладонный апоневроз как прочную, но эластичную пластину из соединительной ткани, расположенную прямо под кожей ладони. В норме она защищает сухожилия, сосуды и нервы, а также обеспечивает прочность хвата. При болезни Дюпюитрена клетки этой ткани (фибробласты) начинают активно делиться и преобразовываться в миофибробласты — клетки, способные к сокращению, подобные мышечным.

Эти измененные клетки производят избыточное количество коллагена, который откладывается в виде плотных узелков и продольных тяжей. Со временем эти тяжи укорачиваются и уплотняются, стягивая кожу и сухожилия под собой. Именно это сокращение соединительнотканных тяжей и приводит к тому, что палец или пальцы начинают притягиваться к ладони, и разогнуть их полностью становится невозможно. Процесс затрагивает именно апоневроз, а не сухожилия сгибателей пальцев, как иногда ошибочно полагают.

Причины и факторы риска развития болезни Дюпюитрена

Точные причины развития ладонного фиброматоза до конца не установлены, однако ведущую роль отводят генетической предрасположенности. Заболевание чаще встречается у людей североевропейского происхождения. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать или ускорять развитие патологии. Важно понимать, что наличие одного или даже нескольких факторов не означает обязательное развитие заболевания, но повышает вероятность его появления.

К основным факторам риска относят следующие:

• Возраст. Болезнь Дюпюитрена редко встречается у людей моложе 40 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 50–60 лет и старше.
• Пол. Мужчины страдают от ладонного фиброматоза в несколько раз чаще, чем женщины, и заболевание у них, как правило, протекает в более тяжелой форме.
• Наследственность. Наличие близких родственников с контрактурой Дюпюитрена значительно увеличивает риск ее развития.
• Хронические заболевания. Доказана связь с сахарным диабетом, эпилепсией и заболеваниями печени.
• Вредные привычки. Курение и злоупотребление алкоголем считаются факторами, способствующими прогрессированию фиброзных изменений.
• Травмы кисти. Хотя прямая связь не доказана, предполагается, что хронические микротравмы или одна значительная травма кисти могут запустить патологический процесс у предрасположенных лиц.

Симптомы и стадии: как распознать ладонный фиброматоз

Болезнь Дюпюитрена развивается медленно и постепенно, часто на протяжении многих лет. На начальных этапах человек может не придавать значения изменениям на ладони. Первым признаком обычно становится появление небольшого безболезненного уплотнения или узелка под кожей, чаще всего у основания безымянного пальца или мизинца. Это уплотнение может быть ошибочно принято за мозоль.

По мере прогрессирования ладонного фиброматоза узелки сливаются, образуя плотные подкожные тяжи, которые идут от ладони к пальцам. Кожа над этими образованиями спаивается с ними, становится менее подвижной, на ней могут появляться втяжения и ямочки. Боль на этой стадии, как правило, отсутствует, но может возникать дискомфорт при надавливании. Финальным проявлением становится формирование сгибательной контрактуры — невозможности полностью разогнуть палец.

Для удобства оценки состояния и планирования тактики ведения пациента выделяют несколько стадий заболевания. Вот их краткая характеристика в таблице:

Взаимосвязь ладонного фиброматоза и контрактуры Дюпюитрена

Многих пациентов вводит в заблуждение наличие двух терминов для описания, казалось бы, одной и той же проблемы. На самом деле, «ладонный фиброматоз» и «контрактура Дюпюитрена» — это не синонимы, а названия, описывающие разные аспекты единого патологического процесса. Их понимание помогает увидеть полную картину заболевания.

Ладонный фиброматоз — это гистологический и патофизиологический термин. Он описывает сам процесс: неконтролируемое разрастание фиброзной ткани, формирование узелков и тяжей в ладонном апоневрозе. Это, по сути, первопричина, основа болезни.

Контрактура Дюпюитрена — это клинический термин. Он описывает основной симптом и функциональный результат этого процесса — необратимое сгибание пальца (или пальцев) вследствие укорочения и стягивания фиброзных тяжей. Можно сказать, что ладонный фиброматоз — это «корень» проблемы, а контрактура Дюпюитрена — ее «плод», наиболее заметное и мешающее жить проявление. Таким образом, всякая контрактура Дюпюитрена является следствием ладонного фиброматоза, но не каждый случай фиброматоза (особенно на ранних стадиях) уже привел к развитию стойкой контрактуры.

Когда необходимо обратиться к врачу

Поскольку ладонный фиброматоз развивается медленно и безболезненно, многие откладывают визит к врачу. Однако своевременная консультация позволяет правильно оценить ситуацию и выбрать верную тактику. Основным сигналом для визита к специалисту (ортопеду или кистевому хирургу) является не сам факт наличия узелка, а начало ограничения функции разгибания пальца.

Существует простой и эффективный тест, который можно выполнить самостоятельно, — «тест с плоской поверхностью». Попробуйте положить ладонь на ровную поверхность стола. Если ладонь полностью прилегает к столу, включая все пальцы, то выраженной контрактуры еще нет. Если же между столом и ладонью (или пальцем) остается зазор, и вы не можете полностью выпрямить руку, это верный признак развивающейся контрактуры и повод для обращения к врачу.

Вот ситуации, при которых консультация специалиста обязательна:

• Вы обнаружили на ладони любое новое уплотнение или узелок.
• Узелок или тяж начал увеличиваться в размерах.
• Вы заметили, что палец стал хуже разгибаться, даже незначительно.
• Появились трудности при выполнении привычных действий: стало неудобно мыть лицо, надевать перчатки, брать в руку предметы большого диаметра.

Раннее обращение к врачу не всегда означает немедленное начало лечения. Но оно позволяет вовремя оценить стадию процесса, составить план наблюдения и определить оптимальное время для вмешательства, если оно потребуется в будущем, чтобы добиться наилучшего функционального результата.

Список литературы

1. Контрактура Дюпюитрена. Клинические рекомендации / Общероссийская общественная организация «Ассоциация травматологов-ортопедов России». — 2021.
2. Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 592 с.
3. Голубев В. Г., Усольцева Е. В., Магдиев Д. А. Хирургия кисти. Руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 352 с.
4. Wolfe S. W., Hotchkiss R. N., Pederson W. C., Kozin S. H., eds. Green's Operative Hand Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017.
5. Eaton C., Seegenschmiedt M. H., Bayat A., et al. Dupuytren's disease: international presentation, management, and guidelines. Springer, 2012.