Лечение ИТП первой линии: кортикостероиды и иммуноглобулины

Лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП) первой линии представляет собой начальный этап терапии, направленный на быстрое и безопасное повышение уровня тромбоцитов в крови. Основная цель — не обязательно достижение абсолютно нормальных показателей, а снижение риска кровотечений до минимума и стабилизация состояния. Для этого используются две основные группы препаратов: кортикостероиды и внутривенные иммуноглобулины. Выбор конкретной тактики зависит от тяжести симптомов, уровня тромбоцитов и индивидуальных особенностей пациента.

Что такое первая линия терапии иммунной тромбоцитопении и каковы ее цели

Первая линия терапии — это стандартный, проверенный временем подход к лечению, который назначается сразу после постановки диагноза ИТП, особенно если количество тромбоцитов критически низкое или присутствуют признаки кровотечения. Цели этого этапа четко определены и направлены на управление заболеванием, а не на его полное излечение, что на данном этапе часто невозможно.

Главные задачи терапии первой линии:

• Предотвращение кровотечений. Основная опасность иммунной тромбоцитопении — это риск спонтанных и трудноостанавливаемых кровотечений, включая жизнеугрожающие (например, внутричерепные). Цель лечения — поднять уровень тромбоцитов до безопасного порога (обычно выше 20–30 × 10⁹/л), при котором риск серьезных кровоизлияний значительно снижается.
• Достижение гематологического ответа. Под ответом понимают повышение числа тромбоцитов в ответ на лечение. Он может быть полным (восстановление до нормальных значений) или частичным (достижение безопасного уровня).
• Минимизация побочных эффектов. Лечение должно быть не только эффективным, но и максимально переносимым. Врач всегда взвешивает пользу от терапии и потенциальный вред от побочных эффектов препаратов.

Важно понимать, что первая линия терапии при ИТП не всегда приводит к стойкой ремиссии. У части пациентов после отмены препаратов уровень тромбоцитов может снова снизиться. В таких случаях рассматриваются другие варианты лечения, относящиеся ко второй и последующим линиям терапии.

Кортикостероиды: основа лечения ИТП

Кортикостероиды (часто их называют просто стероидами) — это мощные противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты, которые являются краеугольным камнем в лечении иммунной тромбоцитопении. Они представляют собой синтетические аналоги гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

Механизм их действия при ИТП комплексный. Во-первых, они подавляют активность иммунной системы, снижая выработку антител, которые атакуют и разрушают тромбоциты. Во-вторых, они улучшают прочность стенок мелких кровеносных сосудов, что дополнительно снижает риск кровоточивости. Наиболее часто используемые препараты в этой группе — преднизолон и дексаметазон. Они принимаются в виде таблеток, как правило, курсом, доза которого постепенно снижается под контролем врача. Резкая отмена этих препаратов недопустима.

Несмотря на высокую эффективность, длительный прием кортикостероидов связан с рядом побочных эффектов. Для лучшего понимания вот краткое описание основных из них и способы их контроля.

Курс лечения кортикостероидами подбирается строго индивидуально. Обычно он начинается с высоких доз для быстрого подавления иммунной агрессии, а затем, по мере роста тромбоцитов, доза плавно снижается до поддерживающей или полной отмены.

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ): быстрая помощь при низких тромбоцитах

Внутривенный иммуноглобулин — это препарат, содержащий концентрированные антитела (иммуноглобулины класса G), полученные из плазмы крови тысяч здоровых доноров. ВВИГ не подавляет иммунную систему так, как кортикостероиды, а действует по-другому, обеспечивая быстрый, хотя и временный, эффект.

Основной механизм действия ВВИГ при иммунной тромбоцитопении заключается в «отвлечении» иммунной системы. Введенные в большом количестве, «здоровые» антитела блокируют рецепторы на поверхности макрофагов — клеток, которые разрушают тромбоциты, покрытые патологическими антителами. Макрофаги становятся «заняты» переработкой введенного иммуноглобулина и на время перестают уничтожать собственные тромбоциты пациента. Это приводит к быстрому росту их числа в крови.

Терапия ВВИГ показана в следующих ситуациях:

• При активном кровотечении, угрожающем жизни.
• При очень низком уровне тромбоцитов (например, менее 10 × 10⁹/л) с высоким риском кровоизлияний.
• При необходимости быстро поднять уровень тромбоцитов перед хирургическим вмешательством или родами.
• В случаях, когда есть противопоказания к назначению высоких доз кортикостероидов.

Процедура введения ВВИГ проводится в условиях стационара через внутривенную капельницу. Инфузия может длиться несколько часов и, в зависимости от схемы, повторяться в течение нескольких дней. Эффект наступает быстро, часто уже в первые 1–3 дня. Однако он, как правило, недолговечен и сохраняется от 2 до 4 недель, после чего уровень тромбоцитов может снова начать снижаться.

Возможные побочные эффекты ВВИГ чаще всего связаны с самой инфузией: головная боль, озноб, повышение температуры, тошнота. Эти реакции обычно носят преходящий характер и хорошо купируются симптоматическими средствами.

Сравнение кортикостероидов и ВВИГ: что и когда выбирает врач

Выбор между кортикостероидами и внутривенным иммуноглобулином (или их комбинацией) зависит от клинической ситуации. Это не взаимоисключающие, а скорее дополняющие друг друга методы. Врач принимает решение, основываясь на необходимости быстрого эффекта, наличии кровотечений и общем состоянии пациента.

Для наглядности основные различия между подходами представлены в таблице:

Часто в тяжелых случаях эти два метода комбинируют: ВВИГ назначают для быстрого подъема тромбоцитов и остановки кровотечения, а параллельно начинают терапию кортикостероидами для достижения более стойкого и длительного эффекта.

Как оценивается эффективность лечения первой линии

Эффективность терапии оценивается в первую очередь по динамике уровня тромбоцитов в общем анализе крови. Контрольные анализы проводятся регулярно, особенно в начале лечения. Врач отслеживает, как быстро и до какого уровня поднимаются тромбоциты.

Критерии ответа на терапию стандартизированы. Выделяют:

• Полный ответ: уровень тромбоцитов достигает 100 × 10⁹/л и выше.
• Ответ: уровень тромбоцитов поднимается до 30 × 10⁹/л и выше и увеличивается как минимум вдвое от исходного.
• Отсутствие ответа: уровень тромбоцитов не достигает 30 × 10⁹/л или не удваивается по сравнению с исходным.

Кроме лабораторных показателей, важна и клиническая картина: уменьшение или полное исчезновение геморрагического синдрома (синяков, петехиальной сыпи, кровоточивости слизистых). Даже если уровень тромбоцитов не достиг нормы, но кровоточивость прекратилась, это считается положительной динамикой.

Жизнь во время терапии: практические рекомендации

Начало лечения — сложный период, требующий адаптации к новому режиму. Важно не только принимать лекарства, но и скорректировать образ жизни, чтобы минимизировать побочные эффекты и риски.

Питание. На фоне приема кортикостероидов важно контролировать диету: ограничить потребление соли для уменьшения отеков и контроля давления, а также сахара и быстрых углеводов для профилактики стероидного диабета. Увеличьте потребление продуктов, богатых калием (курага, бананы, печеный картофель) и кальцием (молочные продукты).

Физическая активность. При низком уровне тромбоцитов следует избегать травмоопасных видов спорта и физических нагрузок. Однако по мере стабилизации состояния умеренная активность (ходьба, плавание) полезна для поддержания мышечного тонуса и плотности костей.

Психологическая поддержка. Диагноз «иммунная тромбоцитопения» и необходимость длительного лечения могут вызывать тревогу и стресс. Не стесняйтесь обсуждать свои переживания с лечащим врачом, близкими или психологом. Понимание своего состояния и плана лечения помогает вернуть чувство контроля над ситуацией.

Терапия первой линии при ИТП — это эффективный и хорошо изученный подход, который в большинстве случаев позволяет взять заболевание под контроль. Главное — тесное сотрудничество с лечащим врачом-гематологом, строгое соблюдение рекомендаций и внимательное отношение к своему организму.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Иммунная тромбоцитопения у взрослых». Национальное гематологическое общество, Общество врачей гемостазиологов. — 2021.
2. Provan D., Arnold D.M., Bussel J.B. et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780–3817.
3. Масчан А.А., Румянцев А.Г. Иммунная тромбоцитопения: патогенез и современная терапия. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2012. — Т. 11, № 2. — С. 13–19.
4. Neunert C., Terrell D.R., Arnold D.M. et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829–3866.
5. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.