Как подготовиться к операции или лечению зубов при синдроме Бернара-Сулье

Подготовка к операции или любому стоматологическому лечению при синдроме Бернара — Сулье (СБС) требует тщательного планирования и тесного взаимодействия с командой врачей. Это редкое наследственное заболевание крови, характеризующееся нарушением функции тромбоцитов, что создает высокий риск сильных и продолжительных кровотечений. Однако при грамотном подходе и выполнении всех рекомендаций любое необходимое вмешательство можно провести безопасно. Ключ к успеху — это заблаговременная подготовка, координация действий между вашим гематологом, хирургом или стоматологом, а также четкое понимание вами всех этапов процесса.

Что такое синдром Бернара — Сулье и почему он важен для хирурга

Чтобы понять важность специальной подготовки, необходимо разобраться в сути заболевания. Синдром Бернара — Сулье — это врожденная тромбоцитопатия. Простыми словами, это состояние, при котором тромбоциты — клетки крови, отвечающие за остановку кровотечений, — имеют дефект. При СБС тромбоциты аномально крупные, но их главная проблема в другом: на их поверхности не хватает особого белкового комплекса (GPIb-IX-V), который работает как «якорь». Из-за этого дефекта тромбоциты не могут эффективно «прилипать» к стенке поврежденного сосуда и формировать первичный сгусток, который останавливает кровь.

Для хирурга или стоматолога эта информация критически важна. Любая процедура, связанная с разрезом тканей — будь то удаление зуба, установка импланта или полостная операция, — неизбежно повреждает сосуды. У здорового человека кровотечение быстро останавливается благодаря нормальной работе тромбоцитов. У пациента с синдромом Бернара — Сулье даже минимальное повреждение может привести к неконтролируемому кровотечению, которое сложно остановить стандартными методами. Именно поэтому любое инвазивное вмешательство должно проводиться только после комплексной подготовки под контролем гематолога.

Ключевой этап — планирование вмешательства

Правильное планирование — это основа безопасности. Спонтанные решения и экстренные вмешательства (если их можно избежать) при синдроме Бернара — Сулье недопустимы. Процесс подготовки должен начинаться за несколько недель, а иногда и месяцев до предполагаемой даты процедуры.

Вот основные шаги, которые необходимо предпринять:

• Консультация с гематологом. Это самый первый и главный шаг. Как только возникла необходимость в операции или лечении зубов, необходимо связаться со своим лечащим гематологом. Именно он является главным специалистом, который оценит ваши риски, определит тактику подготовки и будет координировать действия других врачей.
• Информирование хирурга или стоматолога. Обязательно сообщите врачу, который будет проводить процедуру, о вашем диагнозе. Не стоит опасаться отказа — компетентный специалист воспримет эту информацию как важное руководство к действию и будет готов к сотрудничеству с гематологом. Это позволит ему выбрать наименее травматичные методики и подготовить специальные материалы для остановки крови.
• Совместная разработка плана. Идеальный сценарий — это прямой контакт между вашим гематологом и хирургом. Они должны вместе обсудить объем вмешательства, оценить риски и согласовать план гемостатической терапии — то есть комплекс мер по предотвращению кровотечения.
• Предоперационное обследование. Гематолог назначит анализы для оценки текущего состояния вашей свертывающей системы крови. Обычно это общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, оценка их функции и другие специфические тесты.
• Выбор места проведения. Масштабные вмешательства и даже сложные удаления зубов при СБС настоятельно рекомендуется проводить в условиях многопрофильного стационара, где есть отделение реанимации и круглосуточный доступ к компонентам крови (тромбоцитарной массе). Проведение таких процедур в небольшой амбулаторной клинике может быть небезопасным.

Медикаментозная подготовка и гемостатическая терапия

Основная цель медикаментозной подготовки — временно улучшить свертываемость крови и минимизировать риск кровотечения во время и после процедуры. План такой терапии разрабатывается строго индивидуально вашим гематологом.

Перед любым вмешательством крайне важно прекратить прием определенных препаратов. Ниже представлена таблица с основными группами лекарств, которых следует избегать.

Непосредственно для профилактики кровотечения могут использоваться следующие методы:

• Трансфузия тромбоцитов (переливание тромбоцитарной массы). Это основной и самый эффективный метод при значительных хирургических вмешательствах. Пациенту переливают донорские тромбоциты, которые временно компенсируют дефект его собственных клеток и обеспечивают нормальную остановку кровотечения. Процедуру проводят непосредственно перед началом операции.
• Антифибринолитические препараты (например, транексамовая кислота). Эти лекарства не влияют на сами тромбоциты, но помогают укрепить уже образовавшийся кровяной сгусток, не давая ему преждевременно раствориться. Их могут назначать как в виде таблеток, так и в виде инъекций или растворов для полоскания рта после стоматологических процедур.
• Десмопрессин. В некоторых случаях этот препарат может стимулировать выброс в кровь факторов свертывания, что временно улучшает гемостаз. Его эффективность при синдроме Бернара — Сулье может варьироваться, и решение о его применении принимает только врач.

Послеоперационный период: на что обратить внимание

Завершение операции — это не окончание процесса. Тщательное наблюдение в послеоперационном периоде не менее важно, чем сама подготовка. Риск отсроченных кровотечений сохраняется в течение нескольких дней после вмешательства.

Ключевые моменты, за которыми нужно следить:

• Наблюдение в стационаре. После серьезных вмешательств необходимо оставаться в больнице под наблюдением врачей в течение нескольких дней.
• Обезболивание. Для снятия боли можно использовать только те препараты, которые разрешил гематолог. Как правило, это лекарства на основе парацетамола. Прием НПВС (ибупрофен, кеторол и др.) категорически запрещен.
• Местный уход. После стоматологических процедур следует избегать горячей пищи и напитков, не полоскать рот слишком активно, чтобы не повредить сформировавшийся сгусток. Рекомендуется мягкая, прохладная пища.
• Ограничение физической активности. В первые дни после операции следует избегать любых нагрузок, которые могут спровоцировать повышение артериального давления и, как следствие, кровотечение.

Очень важно знать тревожные симптомы, при появлении которых необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Ниже приведена таблица с основными признаками, требующими вашего внимания.

Подготовка к хирургическому лечению при синдроме Бернара — Сулье — это ответственный и многоэтапный процесс. Но это не приговор и не повод отказываться от необходимой медицинской помощи. Современная гематология обладает всеми инструментами, чтобы сделать операцию или стоматологическое лечение максимально безопасным для вас. Главное — это своевременное обращение к специалистам и строгое соблюдение их рекомендаций.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии». Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. — 2424 p.
4. Bolton-Maggs P. H. B., Chalmers E. A., Collins P. W., et al. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO // British Journal of Haematology. — 2006. — Vol. 135(5). — P. 603–633.
5. Nurden A. T., Nurden P. Inherited platelet disorders // Haemophilia. — 2008. — Vol. 14 (Suppl 1). — P. 10–18.