Классификация легочной гипертензии по ВОЗ: что означают 5 клинических групп

Классификация легочной гипертензии по ВОЗ — это не просто набор цифр и непонятных терминов, а ключевой инструмент для врачей по всему миру, который помогает разобраться в причинах повышения давления в сосудах легких и выбрать правильную стратегию лечения. Легочная гипертензия (ЛГ) — это не одно заболевание, а целая группа состояний, которые требуют совершенно разного подхода. Понимание, к какой из пяти клинических групп относится конкретный случай, позволяет назначить терапию, которая будет не только эффективной, но и безопасной. Эта система помогает отделить состояния, требующие специфического лечения, от тех, где нужно в первую очередь лечить основное заболевание сердца или легких.

Зачем нужна классификация легочной гипертензии

Основная цель клинической классификации легочной гипертензии — сгруппировать различные формы заболевания по схожим причинам, механизмам развития и, что самое главное, подходам к лечению. Представьте, что у нескольких людей повышена температура. У одного это симптом гриппа, у другого — ангины, у третьего — аппендицита. Лечение во всех случаях будет кардинально отличаться. Точно так же и с ЛГ: повышение давления в легочной артерии — это лишь общий симптом, а причины могут быть самыми разными. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) позволяет врачам точно определить источник проблемы. Это принципиально важно, так как препараты, эффективные для одной группы пациентов, могут быть бесполезны или даже вредны для другой. Таким образом, эта система является дорожной картой для диагностики и терапии.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Эта группа объединяет состояния, при которых повышение давления вызвано непосредственным поражением самих легочных артерий — они сужаются и становятся менее эластичными. Это «классическая» форма заболевания, для лечения которой разработаны специальные препараты, направленные на расширение сосудов легких. Проблема кроется именно в сосудах, а не в сердце или легочной ткани.

К этой группе относятся несколько подтипов легочной артериальной гипертензии:

• Идиопатическая ЛАГ: причина заболевания неизвестна, оно возникает само по себе.
• Наследственная ЛАГ: связана с генетическими мутациями, которые передаются в семье.
• Лекарственно- и токсин-индуцированная ЛАГ: вызвана приемом некоторых препаратов (например, для подавления аппетита) или воздействием токсинов.
• Ассоциированная с другими заболеваниями: ЛАГ развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (например, системной склеродермии), ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца, заболеваний печени.

Для пациентов первой группы крайне важна точная диагностика, так как именно для них существует специфическая ЛАГ-терапия, способная значительно улучшить самочувствие и прогноз.

Группа 2: Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

Это самая распространенная причина легочной гипертензии. В этом случае проблема заключается не в сосудах легких, а в левых отделах сердца (левом желудочке и левом предсердии), которые работают как основной насос, качающий кровь по всему организму. Если левый желудочек ослаблен (например, после инфаркта) или клапаны сердца работают неправильно, кровь застаивается и ее давление передается «обратным ходом» в сосуды легких. Легкие в данном случае страдают вторично.

Лечение здесь направлено не на сосуды легких, а на первопричину — заболевание сердца. Применяются препараты для лечения сердечной недостаточности, диуретики для выведения лишней жидкости, проводится коррекция пороков клапанов. Использование специфических препаратов для ЛАГ (из первой группы) у этих пациентов может быть опасным, так как они могут усугубить застой крови в легких.

Группа 3: ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксии

В эту группу входят пациенты, у которых легочная гипертензия развилась из-за хронических заболеваний самой легочной ткани или из-за длительного недостатка кислорода в крови (гипоксии). Сосуды в легких сужаются в ответ на повреждение легочной ткани или низкий уровень кислорода — это защитный механизм, который в долгосрочной перспективе приводит к повышению давления.

Основные причины в этой группе:

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
• Интерстициальные заболевания легких (например, идиопатический легочный фиброз).
• Синдром обструктивного апноэ сна, когда во сне происходят остановки дыхания.
• Длительное пребывание в условиях высокогорья.

Основа лечения — терапия основного заболевания легких и обеспечение адекватного уровня кислорода в крови с помощью кислородной терапии. Специфические препараты для ЛАГ, как правило, не показывают высокой эффективности в этой группе.

Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

Это особая форма легочной гипертензии, которая развивается после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), когда кровяные сгустки (тромбы) закупоривают ветви легочной артерии. В большинстве случаев тромбы растворяются, но у некоторых пациентов они организуются, превращаются в рубцовую ткань и навсегда перекрывают просвет сосудов. Это создает механическое препятствие для кровотока и вызывает значительное повышение давления.

Уникальность этой группы в том, что она потенциально излечима. «Золотым стандартом» лечения является хирургическая операция — легочная тромбэндартерэктомия, в ходе которой хирург удаляет старые тромбы из сосудов. Для пациентов, которым операция противопоказана, существуют специальные медикаменты и методы эндоваскулярного лечения (баллонная ангиопластика легочных артерий).

Группа 5: Легочная гипертензия с неясными или многофакторными механизмами

В эту группу объединены редкие заболевания и состояния, которые могут приводить к развитию легочной гипертензии, но механизмы ее возникновения сложны, многокомпонентны или не до конца изучены. Из-за этого выработка единого подхода к лечению затруднена, и терапия подбирается индивидуально.

Примеры заболеваний из пятой группы:

• Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные новообразования).
• Системные заболевания (саркоидоз, нейрофиброматоз).
• Метаболические нарушения (болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы).
• Хроническая почечная недостаточность.

Лечение в этих случаях направлено в первую очередь на контроль основного заболевания, вызвавшего ЛГ.

Сводная таблица клинических групп легочной гипертензии

Для наглядного понимания различий между группами можно представить информацию в виде таблицы.

Почему точное определение группы так важно для пациента

Понимание своей клинической группы легочной гипертензии — это не просто формальность. Это основа, на которой строится вся дальнейшая тактика ведения и лечения. Ошибочное определение группы может привести к назначению неэффективного или даже опасного лечения. Например, назначение мощных вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов), применяемых при 1-й группе, пациенту со 2-й группой может спровоцировать отек легких и резкое ухудшение состояния.

Поэтому постановка диагноза ЛГ — это всегда комплексный процесс, требующий участия опытного кардиолога или пульмонолога и проведения целого ряда исследований. Точная классификация позволяет не только выбрать правильные медикаменты, но и определить прогноз, оценить необходимость хирургического вмешательства (как при ХТЭЛГ) и дать пациенту ясное понимание природы его состояния. Это первый и самый важный шаг на пути к контролю над заболеванием и улучшению качества жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Министерство здравоохранения Российской Федерации, Российское кардиологическое общество. 2020.
2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Руководство для врачей. — М.: Практика, 2015. — 928 с.
3. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. и др. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
4. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S. и др. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913.
5. Руководство по кардиологии в 4 томах. Том 3: Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / под ред. Е.И. Чазова. — М.: Практика, 2014. — 928 с.