Билатеральная ретинобластома: особенности лечения опухоли в обоих глазах

Диагноз «билатеральная ретинобластома», означающий наличие злокачественных опухолей в сетчатке обоих глаз, — это огромное испытание для любой семьи. Однако важно понимать, что современная медицина обладает эффективными протоколами, направленными не только на спасение жизни ребенка, но и на максимальное сохранение зрения. Лечение двусторонней ретинобластомы всегда является комплексной задачей, требующей индивидуального подхода и слаженной работы команды высококвалифицированных специалистов. Главная цель терапии — уничтожить все опухолевые очаги с минимальным воздействием на здоровые ткани глаза, что позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов.

Почему лечение двусторонней ретинобластомы требует особого подхода

Ключевое отличие билатеральной формы от односторонней заключается в ее причине. Двусторонняя ретинобластома практически всегда носит наследственный характер, то есть вызвана врожденной мутацией в гене RB1. Это означает, что каждая клетка сетчатки обоих глаз имеет предрасположенность к злокачественному перерождению. Вследствие этого опухоли часто бывают множественными (мультифокальными) и могут появляться в разное время.

Этот генетический аспект определяет три главных принципа лечебной тактики:

• Системный подход. Лечение должно воздействовать на весь организм, чтобы снизить риск появления новых очагов, а не только на уже существующие опухоли.
• Органосохранная стратегия. Приоритетом является сохранение обоих глаз, если это не угрожает жизни ребенка. Часто тактика лечения для правого и левого глаза может кардинально отличаться в зависимости от размера и расположения опухолей.
• Пожизненное наблюдение. Из-за наследственной предрасположенности пациенты с билатеральной ретинобластомой нуждаются в регулярных осмотрах на протяжении всей жизни для своевременного выявления новых опухолей в глазах и повышенного риска развития других видов рака вне глаз.

Лечением занимается целая команда врачей: детский онколог, офтальмоонколог, радиолог, химиотерапевт и генетик. Такой мультидисциплинарный подход позволяет разработать наиболее эффективный и безопасный план для каждого конкретного случая.

Основные стратегии лечения: сохранение зрения как приоритет

Для борьбы с двусторонней ретинобластомой используется комбинация различных методов, которые подбираются индивидуально. Выбор зависит от множества факторов: размера и локализации опухолей, наличия отсевов в стекловидное тело и общего состояния ребенка. Основная задача — уменьшить опухоли до такого размера, чтобы их можно было уничтожить локальными методами.

Современный арсенал методов лечения включает:

• Системная химиотерапия. Это основной и часто первый этап лечения билатеральной формы. Препараты вводятся внутривенно и распространяются по всему организму, воздействуя на опухолевые клетки в обоих глазах. Цель этого этапа, называемого химиоредукцией, — значительно уменьшить объем опухолей, сделав их уязвимыми для последующего локального воздействия.
• Локальная (фокальная) терапия. После успешной химиоредукции для полного уничтожения оставшихся небольших очагов применяют методы прицельного воздействия. К ним относятся лазерная термотерапия (прогревание опухоли лазером) и криодеструкция (замораживание опухоли). Эти методы эффективны для небольших опухолей и позволяют сохранить окружающую здоровую сетчатку.
• Интраартериальная химиотерапия (ИАХ). Этот высокотехнологичный метод позволяет вводить химиопрепарат непосредственно в глазную артерию, которая питает глаз. Это создает очень высокую концентрацию лекарства именно в пораженном органе при минимальном воздействии на остальной организм. ИАХ стала настоящим прорывом в лечении ретинобластомы, позволив спасать глаза, которые раньше подлежали удалению.
• Интравитреальная химиотерапия. Если опухолевые клетки распространились в стекловидное тело (прозрачное гелеобразное вещество, заполняющее глаз), их называют «отсевами», или «семенами». Для их уничтожения препарат вводится микроиглой непосредственно внутрь глаза. Эта процедура требует высочайшей точности и опыта хирурга.
• Лучевая терапия. Ранее широко применялась, но сегодня ее использование при наследственной ретинобластоме строго ограничено. Причина в том, что облучение значительно повышает риск развития вторичных злокачественных опухолей в будущем у пациентов с мутацией гена RB1. Ее могут рассматривать только в исключительных случаях, когда другие методы оказались неэффективны.

Сравнительная таблица методов лечения билатеральной ретинобластомы

Чтобы лучше понять цели и особенности каждого метода, можно обратиться к следующей таблице. В ней представлены основные подходы, используемые в лечении двусторонней опухоли.

Роль энуклеации в лечении двусторонней опухоли

Слово «энуклеация», означающее хирургическое удаление глазного яблока, — самый большой страх для родителей. Важно правильно понимать роль этой операции при двусторонней ретинобластоме. Она никогда не является самоцелью. Это вынужденная, но жизненно важная мера, к которой прибегают лишь тогда, когда опухоль полностью разрушила глаз, не оставив шансов на восстановление зрения, и создает прямую угрозу жизни ребенка, рискуя распространиться в мозг и по всему организму.

При билатеральной ретинобластоме энуклеация, как правило, проводится на одном, наиболее пораженном глазу. Это позволяет устранить главный источник опасности и направить все ресурсы на сохранение второго глаза, даже если в нем тоже есть опухоли. После операции проводится протезирование. Современные глазные протезы очень реалистичны, подвижны и позволяют ребенку не чувствовать себя отличным от сверстников, что важно для его социальной адаптации.

Жизнь после лечения: долгосрочное наблюдение и генетическое консультирование

Завершение основного курса лечения — это не конец пути, а начало нового этапа — этапа тщательного наблюдения. Поскольку у детей с билатеральной формой заболевания есть пожизненный риск развития новых опухолей, регулярные осмотры у офтальмоонколога абсолютно необходимы. В первые годы после лечения они проводятся очень часто (иногда каждые несколько недель), затем интервалы постепенно увеличиваются.

Ключевую роль играет и генетическое консультирование. Оно необходимо для:

• Подтверждения диагноза. Анализ крови на мутацию в гене RB1 подтверждает наследственную природу заболевания.
• Прогнозирования рисков. Генетик объясняет семье риски развития вторичных опухолей у самого ребенка в будущем.
• Планирования семьи. Консультация помогает родителям оценить вероятность рождения другого ребенка с ретинобластомой и обсудить возможные варианты.

Лечение двусторонней ретинобластомы — это долгий и сложный процесс, но благодаря достижениям современной медицины прогноз для большинства детей благоприятный. Главное — вовремя обратиться к специалистам и строго следовать их рекомендациям.

Список литературы

1. Ретинобластома: Клинические рекомендации. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Детская онкология: национальное руководство / под ред. В. Г. Полякова, Л. А. Дурнова, И. Б. Зборовской. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 984 с.
3. Саакян С. В. Ретинобластома (клиника, диагностика, лечение). — М.: Медицина, 2005. — 200 с.
4. Shields C. L., Shields J. A. Retinoblastoma: introduction, genetics, clinical features, and diagnosis // Clinical Ophthalmic Oncology. — Elsevier, 2018. — P. 294–301.
5. Abramson D. H. Retinoblastoma // Principles and Practice of Ophthalmology. — 3rd ed. — Elsevier Saunders, 2008. — P. 5133–5158.
6. Dimaras H., Corson T. W., Cobrinik D., et al. Retinoblastoma // Nature Reviews Disease Primers. — 2015. — Vol. 1. — P. 15021.