Тромбоцитопатия при уремии: как болезни почек влияют на свертываемость

Тромбоцитопатия при уремии — это качественное нарушение функции тромбоцитов, которое развивается на фоне тяжелой почечной недостаточности. Простыми словами, из-за того, что больные почки не могут полноценно очищать кровь, в ней накапливаются токсичные вещества. Эти вещества мешают тромбоцитам — клеткам крови, отвечающим за остановку кровотечений, — выполнять свою работу. Важно понимать, что количество тромбоцитов при этом может оставаться в норме, но их «работоспособность» резко снижается. Это состояние является основной причиной повышенной кровоточивости у пациентов с хронической болезнью почек (ХБП), особенно на поздних стадиях.

Что такое уремическая тромбоцитопатия и почему она возникает

Уремическая тромбоцитопатия представляет собой не самостоятельное заболевание, а осложнение, напрямую связанное с уремией — синдромом самоотравления организма продуктами обмена, которые в норме выводятся почками. Когда почки перестают справляться со своей функцией, в крови растет концентрация мочевины, креатинина и других так называемых уремических токсинов. Именно эти токсины и являются главными виновниками нарушения работы тромбоцитов.

Процесс свертывания крови — сложный каскад реакций. Тромбоциты в нем играют роль «первой помощи». При повреждении сосуда они должны быстро активироваться, прилипнуть к месту разрыва и склеиться друг с другом, формируя первичный тромб, который закроет «пробоину». Уремические токсины нарушают практически все этапы этого процесса, делая тромбоциты вялыми и неэффективными.

Механизмы нарушения функции тромбоцитов при ХБП

Снижение эффективности тромбоцитов при хронической болезни почек происходит из-за комплексного воздействия нескольких факторов. Основная причина — это прямое токсическое действие веществ, которые накапливаются в крови. Однако есть и другие, не менее важные механизмы.

Вот основные звенья патологического процесса, которые приводят к развитию уремической тромбоцитопатии:

• Прямое влияние уремических токсинов. Вещества, такие как гуанидин-янтарная кислота, фенолы, мочевая кислота, нарушают внутренние биохимические процессы в тромбоцитах. Они блокируют сигнальные пути, которые запускают активацию клеток, мешают высвобождению из них специальных гранул с веществами, усиливающими свертывание.
• Нарушение адгезии. Адгезия — это способность тромбоцитов «прилипать» к поврежденной стенке сосуда. Этот процесс зависит от специальных белков, в первую очередь фактора фон Виллебранда. При уремии активность этого фактора снижается, и тромбоциты буквально «проскальзывают» мимо места повреждения.
• Снижение агрегации. Агрегация — это процесс склеивания тромбоцитов друг с другом для формирования пробки. Уремические токсины ослабляют рецепторы на поверхности тромбоцитов, которые отвечают за эту «сцепку». В результате тромб формируется медленно и получается рыхлым, неспособным надежно остановить кровь.
• Роль анемии. Почти все пациенты с тяжелой ХБП страдают от анемии (малокровия). Из-за недостатка эритроцитов меняется характер тока крови. В норме эритроциты движутся по центру сосуда, выталкивая более легкие тромбоциты к стенкам, где они и нужны. При анемии этот процесс нарушается, и тромбоциты оказываются распределены по всему потоку, что снижает их шансы вовремя среагировать на повреждение.
• Дисбаланс оксида азота (NO). При почечной недостаточности часто наблюдается избыточная выработка оксида азота, который в норме является мощным ингибитором (подавителем) функции тромбоцитов. Этот избыток дополнительно «усыпляет» и без того ослабленные клетки.

Основные проявления и симптомы

Поскольку тромбоциты не могут эффективно формировать сгусток, главным проявлением тромбоцитопатии при уремии становится повышенная кровоточивость. Ее степень может варьироваться от легкой до тяжелой, угрожающей жизни. Важно вовремя заметить эти признаки и сообщить о них врачу.

К наиболее частым симптомам относятся:

• Кожные проявления. Легкое появление синяков (экхимозов) даже от незначительного давления или без видимой причины. Также характерно появление петехий — мелких точечных кровоизлияний на коже, похожих на сыпь.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Частые и длительные носовые кровотечения, кровоточивость десен во время чистки зубов.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Это одно из самых серьезных проявлений. Может проявляться в виде черного, дегтеобразного стула (мелена) или рвоты с кровью («кофейной гущей»).
• Длительные кровотечения. Даже небольшие порезы или царапины могут кровоточить значительно дольше обычного.
• У женщин могут наблюдаться обильные и продолжительные менструации.

Появление любого из этих симптомов у пациента с диагностированной болезнью почек — это повод для немедленного обращения за медицинской помощью.

Ключевые отличия от других нарушений свертываемости

Многие пациенты, столкнувшись с симптомами кровоточивости, начинают опасаться других серьезных заболеваний крови, например, гемофилии или лейкоза. Однако уремическая тромбоцитопатия имеет свои характерные особенности, которые помогают врачам в диагностике. Понимание этих различий помогает снизить тревогу и сфокусироваться на правильном подходе к проблеме.

Для лучшего понимания рассмотрим ключевые отличия уремической тромбоцитопатии от других состояний, сопровождающихся кровоточивостью:

Диагностика: как выявляют проблему

Диагностика тромбоцитопатии при уремии требует комплексного подхода, так как стандартный общий анализ крови может не показать отклонений. Главная задача — оценить не количество тромбоцитов, а их функциональную активность.

Для этого используются следующие методы исследования:

• Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов. Проводится, чтобы убедиться, что количество клеток в норме и исключить тромбоцитопению.
• Оценка времени кровотечения. Классический, хотя и устаревающий метод. Делается небольшой стандартизированный прокол кожи (например, на мочке уха), и измеряется время до полной остановки кровотечения. При уремической тромбоцитопатии оно значительно увеличено.
• Анализатор функции тромбоцитов (PFA-100/200). Это современный скрининговый тест, который имитирует условия кровотока в мелком сосуде и оценивает, как быстро тромбоциты могут сформировать первичный сгусток.
• Агрегометрия тромбоцитов. Считается «золотым стандартом» для оценки функции тромбоцитов. В этом исследовании в плазму крови добавляют специальные вещества (индукторы), которые в норме вызывают склеивание тромбоцитов. Прибор измеряет степень и скорость этой реакции, выявляя нарушения.

На основе этих данных, а также клинической картины и информации о тяжести почечной недостаточности врач ставит диагноз и определяет дальнейшую тактику ведения пациента. Основные усилия направляются на лечение основного заболевания — хронической болезни почек — и коррекцию уремии, что, в свою очередь, приводит к улучшению функции тромбоцитов.

Список литературы

1. Национальные рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП) / Ассоциация нефрологов России. — 2021.
2. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д., Моисеев С.В. Основы нефрологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 720 с.
3. Brenner B.M., Rector F.C. Brenner & Rector's The Kidney. 11th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2020. — 2752 p.
4. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2018. — 2440 p.
5. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease // Kidney International Supplements. — 2013. — Т. 3, № 1. — С. 1–150.