Тромбоцитопатии: полное руководство по причинам, симптомам и лечению

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости при их нормальном или незначительно сниженном количестве в крови. В отличие от более известной тромбоцитопении, где проблема заключается в нехватке тромбоцитов, при тромбоцитопатиях сами кровяные пластинки присутствуют в достаточном объеме, но не могут полноценно выполнять свою работу — формировать прочный сгусток для остановки кровотечения. Понимание этой особенности является ключом к правильной диагностике и выбору тактики ведения пациентов, столкнувшихся с этой проблемой.

Что такое тромбоцитопатии и почему они возникают

Чтобы понять суть тромбоцитопатий (ТЦП), важно представить роль тромбоцитов. Это маленькие безъядерные клетки крови, которые первыми устремляются к месту повреждения сосуда. Они должны «прилипнуть» к поврежденной стенке (адгезия), «склеиться» между собой (агрегация) и активировать другие факторы свертывания для создания полноценного тромба. При тромбоцитопатии один или несколько из этих этапов нарушаются. Тромбоциты могут плохо прилипать, слабо соединяться друг с другом или неэффективно выделять вещества, необходимые для свертывания. В результате процесс остановки кровотечения затягивается.

Причины развития таких нарушений делятся на две большие группы:

• Врожденные (наследственные) тромбоцитопатии. Они обусловлены генетическими дефектами, которые передаются от родителей к детям. Такие состояния проявляются, как правило, с раннего детства. Примерами могут служить тромбастения Гланцмана или синдром Бернара — Сулье.
• Приобретенные тромбоцитопатии. Этот тип нарушений развивается в течение жизни под влиянием различных факторов. Это наиболее частая форма. К ней может приводить прием некоторых лекарственных препаратов (например, аспирина, нестероидных противовоспалительных средств), заболевания почек или печени, некоторые онкологические и аутоиммунные заболевания.

Симптомы тромбоцитопатий: на какие признаки обратить внимание

Клинические проявления тромбоцитопатии связаны с недостаточной эффективностью свертывающей системы крови. Поскольку проблема носит системный характер, симптомы могут появляться в разных частях тела. Важно не игнорировать эти сигналы и вовремя проконсультироваться со специалистом. Основные проявления включают:

• Кожные кровоизлияния. Легкое появление синяков (гематом) даже от незначительных ушибов или без видимой причины. Также характерно появление петехий — мелкой красной или фиолетовой точечной сыпи, которая не исчезает при надавливании.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Частые и длительные носовые кровотечения, кровоточивость десен во время чистки зубов.
• Длительные кровотечения после порезов. Небольшие бытовые травмы, которые у здорового человека проходят быстро, могут кровоточить продолжительное время.
• Обильные и продолжительные менструации у женщин (меноррагии). Это один из самых частых симптомов, который может приводить к развитию железодефицитной анемии.
• Кровотечения после медицинских вмешательств. Например, длительное кровотечение после удаления зуба или хирургической операции.

Многих беспокоит, что синяки появляются «сами по себе». При тромбоцитопатиях это объясняется хрупкостью мелких сосудов и неспособностью тромбоцитов быстро «залатать» микроповреждения, которые постоянно возникают в повседневной жизни.

Классификация и основные виды тромбоцитопатий

В клинической практике используется классификация, основанная на причине возникновения и механизме нарушения функции тромбоцитов. Это помогает врачу определить тактику обследования и лечения. Ниже представлена упрощенная таблица для общего понимания.

Понимание, является ли тромбоцитопатия врожденной или приобретенной, имеет решающее значение. Врожденные формы требуют пожизненного наблюдения и планирования семьи, в то время как приобретенные тромбоцитопатии часто можно скорректировать, устранив их причину, например, отменив вызвавший их препарат.

Диагностика тромбоцитопатии: как ставят диагноз

Диагностический поиск начинается с подробного разговора с врачом (терапевтом, педиатром или гематологом) и сбора анамнеза: как давно появились симптомы, были ли подобные проблемы у родственников, какие препараты принимает пациент. Далее назначается комплекс лабораторных исследований. Важно понимать, что обычный общий анализ крови может быть в норме, так как количество тромбоцитов при тромбоцитопатиях чаще всего не изменено.

Основные этапы диагностики включают:

• Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом тромбоцитов. Позволяет исключить тромбоцитопению (низкое количество тромбоцитов).
• Оценка времени кровотечения. Устаревший, но иногда используемый метод для скрининга.
• Коагулограмма. Комплексный анализ для оценки других звеньев системы свертывания, чтобы исключить гемофилию и другие коагулопатии.
• Агрегатометрия тромбоцитов. Это «золотой стандарт» диагностики тромбоцитопатии. Исследование изучает, как тромбоциты склеиваются между собой под действием специальных веществ (индукторов). Этот тест позволяет выявить, на каком именно этапе нарушена их функция.
• Проточная цитометрия. Используется для выявления дефектов рецепторов на поверхности тромбоцитов, что характерно для некоторых наследственных тромбоцитопатий.
• Генетическое тестирование. Назначается при подозрении на наследственную форму заболевания для подтверждения диагноза.

Современные подходы к лечению тромбоцитопатий

Тактика лечения тромбоцитопатии зависит от ее причины, тяжести симптомов и наличия активного кровотечения. Цель терапии — не «вылечить» тромбоциты, а предотвратить кровотечения и эффективно останавливать их в случае возникновения. Большинство пациентов с легкими формами тромбоцитопатий не нуждаются в постоянном лечении и ведут обычный образ жизни.

Основные направления терапии:

• Симптоматическое лечение. При возникновении кровотечений (например, носовых) применяются местные гемостатические средства (гемостатическая губка, тампонада). Назначаются препараты, укрепляющие сосудистую стенку и улучшающие свертываемость (этамзилат, аминокапроновая кислота).
• Коррекция основного заболевания. При вторичных тромбоцитопатиях основной упор делается на лечение болезни, которая вызвала нарушение функции тромбоцитов.
• Отмена провоцирующих препаратов. Если тромбоцитопатия вызвана приемом лекарств (например, аспирина), их отменяют или заменяют на более безопасные аналоги по согласованию с лечащим врачом.
• Трансфузии тромбоцитарной массы. Переливание донорских тромбоцитов применяется только в тяжелых случаях: при массивных, угрожающих жизни кровотечениях или для подготовки к крупным хирургическим операциям.

Чем тромбоцитопатия отличается от тромбоцитопении

Путаница между этими двумя терминами — частое явление. Оба состояния приводят к повышенной кровоточивости, но их природа кардинально различна. Понимание этой разницы помогает снять тревогу и осознать суть проблемы.

Прогноз и образ жизни при тромбоцитопатиях

При своевременной диагностике и соблюдении рекомендаций врача прогноз для большинства пациентов с тромбоцитопатиями благоприятный. Главная задача — научиться жить со своей особенностью и минимизировать риски. Это не приговор, а руководство к более осознанному отношению к своему здоровью.

Основные рекомендации по образу жизни:

• Избегайте препаратов, влияющих на тромбоциты. Прежде всего, это нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, ибупрофен, диклофенак). Всегда информируйте любого врача о своем диагнозе перед назначением новых лекарств.
• Профилактика травм. Рекомендуется избегать контактных и травмоопасных видов спорта. При этом умеренная физическая активность, такая как плавание или йога, полезна.
• Тщательная гигиена полости рта. Используйте мягкую зубную щетку, чтобы предотвратить кровоточивость десен. Регулярно посещайте стоматолога и предупреждайте его о своем диагнозе.
• Планирование инвазивных процедур. Любые хирургические вмешательства, удаление зубов или даже инъекции должны планироваться заранее с участием гематолога.
• Ношение идентификационного браслета. В некоторых случаях может быть рекомендовано ношение браслета или карточки с информацией о диагнозе на случай экстренной ситуации.

Когда необходимо срочно обратиться к врачу

Хотя большинство проявлений тромбоцитопатии не угрожают жизни, существуют ситуации, требующие немедленной медицинской помощи. Важно знать эти «красные флаги», чтобы вовремя принять меры. Срочная консультация врача или вызов скорой помощи необходимы в следующих случаях:

• Длительное кровотечение, которое не удается остановить самостоятельно в течение 15–20 минут.
• Появление крови в моче или кале (черный, дегтеобразный стул).
• Внезапная сильная головная боль, головокружение, нарушение зрения или речи, особенно после травмы головы.
• Обильная рвота с примесью крови («кофейной гущей»).
• Обширные гематомы, появляющиеся без травм и быстро увеличивающиеся в размерах.
• Кровотечение из матки, не связанное с менструацией, или чрезмерно обильная менструация, требующая смены гигиенических средств каждый час.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии». — Национальное гематологическое общество, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E. et al. Hematology: Basic Principles and Practice. — 7-е изд. — Elsevier, 2018.
4. Gresele P., Harrison P., Gemoets K. et al. A new simple and rapid whole blood assay for the diagnosis of Glanzmann thrombasthenia // Haematologica. — 2021. — Vol. 106, № 6. — P. 1728–1738.
5. Bolton-Maggs P. H. B., Chalmers E. A., Collins P. W. et al. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management // British Journal of Haematology. — 2006. — Vol. 135, № 5. — P. 603–633.