Врожденный ложный сустав голени у детей: найти решение и вернуть подвижность

Врожденный ложный сустав голени у детей (также известный как врожденный псевдоартроз большеберцовой кости) — это редкое и сложное ортопедическое заболевание, которое диагностируется в раннем возрасте. Столкнувшись с таким диагнозом, родители испытывают растерянность и тревогу за будущее своего ребенка. Важно понимать, что это состояние не является обычным переломом, который срастается самостоятельно. Оно требует особого, высокоспециализированного подхода, но современные методы лечения позволяют добиться хороших результатов: сращения кости, восстановления опороспособности ноги и возвращения ребенка к активной жизни.

Что такое врожденный ложный сустав голени и почему это не обычный перелом

Основное отличие врожденного ложного сустава голени от стандартного перелома заключается в биологической неспособности костной ткани к самостоятельному сращению. В месте дефекта формируется не полноценная костная мозоль, а подвижное соединение, состоящее из рубцовой ткани, что и создает эффект «ложного сустава». Это происходит из-за совокупности факторов: локального нарушения кровоснабжения кости, измененной структуры надкостницы и наличия патологической ткани, которая препятствует нормальному процессу заживления.

Чаще всего патология затрагивает большеберцовую кость, реже — малоберцовую. Искривление голени может быть заметно уже при рождении или проявляется в первые годы жизни, когда ребенок начинает ходить. Без лечения патологическая подвижность в кости сохраняется, что приводит к повторяющимся переломам даже при минимальной травме, нарастанию деформации и укорочению конечности.

Первые признаки и методы диагностики ВЛСГ

Постановка диагноза «врожденный ложный сустав голени» требует тщательного обследования. Родителям следует обратить внимание на ряд характерных признаков, которые могут указывать на наличие проблемы. Своевременное обращение к детскому ортопеду — ключ к успешному лечению.

Клинические проявления, на которые стоит обратить внимание:

• Искривление голени. Часто это передне-наружная ангулярная деформация, то есть голень выглядит изогнутой вперед и наружу. Этот признак может быть виден с рождения.
• Патологические переломы. Кость может сломаться в результате незначительного воздействия: падения с высоты собственного роста, неудачного шага или даже без видимой причины.
• Подвижность в необычном месте. При осмотре ноги можно заметить неестественную подвижность там, где ее быть не должно — в средней или нижней трети голени.
• Укорочение конечности. Пораженная нога может быть короче здоровой, что со временем приводит к хромоте и перекосу таза.

Для подтверждения диагноза ВЛСГ и планирования лечения используется комплексная диагностика. Вот основные методы, которые применяются в клинической практике.

Связь с нейрофиброматозом 1 типа: что нужно знать родителям

Примерно в 50–60% случаев врожденный ложный сустав голени ассоциирован с системным генетическим заболеванием — нейрофиброматозом 1 типа (НФ1). Это заболевание влияет на рост клеток нервной системы и может проявляться различными симптомами, включая кожные изменения (пятна цвета «кофе с молоком», веснушки в подмышечных впадинах) и костные аномалии, одной из которых и является ВЛСГ. Наличие НФ1 значительно усложняет процесс лечения, так как биологический потенциал кости к сращению при этом заболевании снижен.

Поэтому при постановке диагноза «врожденный псевдоартроз большеберцовой кости» обязательна консультация врача-генетика. Подтверждение или исключение НФ1 напрямую влияет на прогноз и выбор лечебной тактики. Даже если у ребенка нет других явных признаков нейрофиброматоза, генетическое обследование необходимо для полной картины заболевания.

Основные цели и подходы к лечению врожденного ложного сустава голени

Консервативное лечение ВЛСГ (например, ношение ортезов или гипсовых повязок) неэффективно и не приводит к сращению кости. Единственным способом добиться заживления является хирургическое вмешательство. Лечение этого заболевания — это всегда длительный и многоэтапный процесс, требующий от семьи терпения и тесного сотрудничества с лечащим врачом.

Главные цели лечения можно сформулировать следующим образом:

• Достижение прочного костного сращения. Это основная и самая сложная задача.
• Устранение деформации голени. Необходимо восстановить правильную ось конечности.
• Восстановление длины конечности. Важно минимизировать разницу в длине ног.
• Сохранение функции смежных суставов. Лечение не должно приводить к контрактурам в коленном и голеностопном суставах.
• Предотвращение повторных переломов. Создание условий для долгосрочной стабильности кости.

Подход к лечению врожденного ложного сустава голени всегда индивидуален и зависит от возраста ребенка, типа псевдоартроза, наличия сопутствующего нейрофиброматоза и предыдущего опыта лечения.

Обзор методов хирургического вмешательства

Современная детская ортопедия располагает несколькими эффективными методиками лечения ВЛСГ. Часто применяется комбинация различных подходов для достижения наилучшего результата. Выбор конкретного метода осуществляется хирургом на основе комплексной оценки состояния пациента.

Ниже представлена таблица с кратким обзором основных хирургических техник.

Этапы реабилитации и важность комплексного подхода

Хирургическая операция — это только первый, хотя и самый важный, шаг на пути к выздоровлению. Период реабилитации после лечения врожденного псевдоартроза большеберцовой кости не менее значим для достижения конечного результата. Он требует активного участия как медицинских специалистов, так и родителей.

Реабилитационный процесс включает в себя несколько ключевых направлений:

• Иммобилизация. После операции нога на определенное время фиксируется, чаще всего с помощью аппарата внешней фиксации или гипсовой повязки, чтобы обеспечить неподвижность в зоне операции и создать условия для сращения.
• Лечебная физкультура (ЛФК). Занятия начинаются как можно раньше. Сначала это упражнения для смежных суставов (тазобедренного, пальцев стопы), чтобы предотвратить мышечную атрофию и контрактуры. По мере сращения кости программа ЛФК расширяется и направляется на восстановление опоры и ходьбы.
• Физиотерапия. Могут применяться различные методы (например, магнитотерапия, электростимуляция) для улучшения кровообращения и ускорения процессов регенерации костной ткани.
• Ортезирование. После снятия аппарата или гипса часто рекомендуется ношение специального ортеза (тутора), который защищает ослабленную кость от повторного перелома во время окончательного формирования костной мозоли.

Терпение и последовательное выполнение всех рекомендаций врача-ортопеда и реабилитолога — залог успешного восстановления функции конечности.

Долгосрочный прогноз и жизнь с ВЛСГ

Лечение врожденного ложного сустава голени — это марафон, а не спринт. Нередко для достижения стабильного результата требуется несколько хирургических вмешательств на протяжении периода роста ребенка. Риск повторного перелома или деформации сохраняется до завершения костного роста, поэтому ребенок должен находиться под постоянным наблюдением ортопеда.

Несмотря на всю сложность этого заболевания, современная медицина дает весомые основания для оптимизма. У большинства детей удается добиться сращения кости, исправить деформацию и вернуть ноге опорную функцию. Это позволяет им вести активный образ жизни, ходить в школу, заниматься физкультурой (с некоторыми ограничениями) и не чувствовать себя отличными от сверстников. Главное — найти опытного специалиста, который специализируется на лечении данной патологии, и строго следовать его рекомендациям на всех этапах этого непростого пути.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации «Врожденный псевдоартроз костей голени у детей». Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР). — 2021.
2. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Баиров Г.А. (ред.) Детская травматология и ортопедия: Учебник для студентов медицинских вузов. — СПб.: Питер, 2004. — 320 с.
4. Крестьяшин В.М., Ушакова С.А., Кожевников В.В. и др. Принципы лечения детей с врожденным ложным суставом большеберцовой кости // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. — 2017. — № 2. — С. 56–62.
5. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics / Ed. by R.T. Morrissy, S.L. Weinstein. 8th ed. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2020. — Vol. 1–2.
6. Campbell's Operative Orthopaedics / Ed. by S.T. Canale, J.H. Beaty. 14th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — Vol. 1–4.
7. Cho T.J., Choi I.H., Chung C.Y. Congenital pseudarthrosis of the tibia // The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume. — 2008. — Vol. 90, № 11. — P. 2551–2565.